18세 남자가 최근에도 키가 계속 자란다며 병원에 왔다. 지난 1년 동안 키가 약 7 cm 증가하였고 신발도 두 차례 큰 것으로 바꾸었다. 키 202 cm, 체중 96 kg이다. 혈압은 136/84 mmHg, 맥박은 분당 72회, 호흡수는 분당 16회, 체온은 36.5℃이다. 손과 발이 크고 아래턱이 돌출되어 있다. 겨드랑이와 얼굴의 체모는 적은 편이다. 검사 결과 뇌하수체에 2.5 cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 이 환자에서 더 이상의 키 성장을 억제하기 위해 우선 투여할 약물은?
[호르몬검사]
• IGF-1 1,520 ng/mL (참고치, 180~720)
• 75 g 경구포도당부하 후 성장호르몬 13.2 ng/mL
• 테스토스테론 126 ng/dL (참고치, 300~1,000)
• 황체형성호르몬 0.8 mIU/mL (참고치, 1.7~8.6)
• 프로락틴 10.4 ng/mL (참고치, 4.0~15.2)
[갑상샘기능검사]
• TSH 1.72 mIU/L (참고치, 0.4~4.0)
• 유리 T4 1.1 ng/dL (참고치, 0.8~1.7)
1테스토스테론✓ 정답
2옥트레오타이드
3레보티록신
4히드로코르티손
5브로모크립틴
해설
성장호르몬 과다 상태에서 지속적인 키 성장이 있으며 테스토스테론과 LH가 감소되어 있습니다. 성선기능저하로 골단 폐쇄가 지연되어 있으므로 더 이상의 키 성장을 억제하기 위해 테스토스테론을 보충합니다.
핵심 해설
환자는 IGF-1이 현저하게 증가되어 있고 경구포도당부하 후에도 성장호르몬이 억제되지 않으며 뇌하수체 종괴가 있어 성장호르몬 분비 뇌하수체선종에 합당합니다.
성장판이 닫히기 전에 성장호르몬이 과다하게 분비되면 과도한 선형 성장이 발생할 수 있습니다.
이 환자는 테스토스테론과 LH가 모두 감소되어 있어 뇌하수체 종양에 의한 이차성 성선기능저하가 동반되어 있습니다. 성호르몬 부족은 골단 폐쇄를 지연시켜 선형 성장이 지속되는 원인이 됩니다.
따라서 문제에서 묻는 '더 이상의 키 성장을 억제하기 위해 우선 투여할 약물'은 테스토스테론입니다. 성호르몬을 보충하여 골단의 성숙과 폐쇄를 유도합니다.
성장호르몬 분비선종 자체에 대한 근본적인 일차 치료는 별도로 나비뼈경유종양절제술입니다.
정답 근거
성장호르몬 과다 + 지속적인 선형 성장
→ 성장판 폐쇄 지연
테스토스테론↓ + LH↓
→ 이차성 성선기능저하
→ 골단 폐쇄 지연
→ 테스토스테론 보충
→ 골단 성숙 및 폐쇄 유도
항이뇨호르몬분비이상증후군 (Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion, SIADH) — 항이뇨호르몬(ADH)이 부적절하게 과다 분비되어 수분 저류와 희석성 저나트륨혈증을 유발하는 질환입니다. 정상 혈량성 저나트륨혈증의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.
저나트륨혈증 — 혈청 나트륨 농도가 135 mEq/L 미만으로 감소한 상태입니다. 체액량 상태와 혈청 삼투질농도에 따라 다양한 원인으로 분류됩니다.
티아지드 유발 저나트륨혈증 (Thiazide-induced Hyponatremia) — 티아지드 계열 이뇨제가 원위세뇨관에서 나트륨 재흡수를 �제하고 수분 배설을 감소시켜 발생하는 저나트륨혈증입니다. 주로 저혈량성 저나트륨혈증의 형태를 보입니다.
정상 혈량성 저나트륨혈증 (Euvolemic Hyponatremia) — 전체 체수분량은 약간 증가하지만, 부종이나 탈수 같은 체액량 이상 징후가 뚜렷하지 않은 저나트륨혈증 상태입니다. SIADH가 대표적인 원인입니다.
소변 삼투질농도 (Urine Osmolality) — 소변 내 용질의 농도를 측정한 수치로, 저나트륨혈증의 원인을 감별하는 중요한 지표입니다. 저삼투성 저나트륨혈증에서 소변 삼투질농도가 100 mOsm/kg를 초과하면 ADH의 부적절한 작용을 시사합니다.