32세 여성이 1년 전부터 점차 심해지는 얼굴과 손발의 비대, 목소리 변화, 그리고 손가락 마디의 통증을 주… | 마이메르시 MyMerci
내분비
문제

32세 여성이 1년 전부터 점차 심해지는 얼굴과 손발의 비대, 목소리 변화, 그리고 손가락 마디의 통증을 주소로 내원하였다. 최근 결혼반지가 맞지 않게 되었고, 신발 크기도 커졌다. 혈압 148/94 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5℃이다. 얼굴이 거칠고 이마와 턱이 돌출되었으며, 혀가 커져 있고 손과 발이 넓적하게 부어 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단을 확정하기 위한 검사는?

혈액: 인슐린유사성장인자-1 680 ng/mL (참고치, 연령별 정상 상한 280)
포도당 132 mg/dL, 당화혈색소 6.5%
프로락틴 18 ng/mL (참고치,
해설
얼굴과 말단의 점진적 비대, 인슐린유사성장인자-1 상승, 손 X선의 말단비대증 소견은 말단비대증을 강력히 시사한다. 진단 확정을 위해서는 경구포도당부하 후에도 성장호르몬이 억제되지 않음을 확인하는 검사가 필요하다. 정상인에서는 포도당 부하 후 성장호르몬이 1 ng/mL 미만으로 억제되나, 말단비대증에서는 억제되지 않는다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 얼굴과 손발의 점진적인 비대, 목소리 변화, 관절통, 그리고 특징적인 신체검진 소견(이마·턱 돌출, 거대 혀, 넓적한 손발)을 보이며, 인슐린유사성장인자-1(IGF-1)이 연령별 정상 상한보다 현저히 상승(680 ng/mL)되어 있어 말단비대증(Acromegaly)을 강력히 시사합니다. 말단비대증의 진단은 생화학적으로 확정하는데, 표준 검사(Gold standard)는 바로 경구포도당부하 성장호르몬 억제검사(OGTT GH suppression test)입니다. 정상인은 75g 경구 포도당 부하 후 성장호르몬(GH)이 1 ng/mL 미만으로 억제되지만, 말단비대증 환자에서는 GH가 억제되지 않거나(1 ng/mL 이상) 오히려 역설적으로 상승합니다. 이 검사를 통해 GH의 자율적인 과잉 분비 상태를 확인하여 진단을 확정합니다. 오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ①번 부신겉질자극호르몬(ACTH) 자극검사는 부신기능부전(Adrenal insufficiency)을 진단하기 위한 검사입니다. 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이 의심될 때 시행하는 덱사메타손 억제 검사와 혼동하지 않아야 합니다.
감별 포인트! ②번 혼합식사 자극 성장호르몬 검사는 성장호르몬 결핍증(GH deficiency)을 진단하기 위해 시행하는 검사로, GH 분비를 유발하여 그 반응을 보는 것입니다. 이미 GH 과잉이 의심되는 이 환자에게는 부적절합니다.
감별 포인트! ③번 갑상샘자극호르몬방출호르몬(TRH) 자극검사는 갑상샘 기능 이상, 특히 중추성 갑상샘 기능 저하증을 평가하는 검사입니다.
감별 포인트! ④번 덱사메타손 억제검사(Dexamethasone suppression test)는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 선별 및 확진 검사입니다. 말단비대증과 감별이 필요한 질환이지만, 진단 검사는 전혀 다릅니다. 핵심 알고리즘 말단비대증(Acromegaly) 진단 흐름도
단계검사판정 기준
1차 선별혈청 IGF-1 측정연령별 정상 상한 초과 시 의심
2차 확진경구포도당부하 GH 억제검사GH 최저점이 1 ng/mL 이상이면 확진
원인 감별뇌 자기공명영상(MRI)뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 확인
감별 진단 table
질환주요 특징진단 검사
말단비대증(Acromegaly)점진적 말단 비대, IGF-1 상승, GH 억제되지 않음OGTT GH 억제검사
쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)중심성 비만, 버팔로 혹, 피부 얇아짐, 고혈압야간 타액 코르티솔, 덱사메타손 억제검사
갑상샘 기능 저하증(Hypothyroidism)체중 증가, 피부 건조, 탈모, 추위 못 참음TSH, Free T4
약물 포인트 말단비대증의 치료 약물은 크게 세 가지로 나뉩니다.
1. 소마토스타틴 유사체(Somatostatin analogs, Octreotide/Lanreotide): 1차 약물로 GH 분비를 억제합니다. 담석증을 유발할 수 있어 추적이 필요합니다.
2. 성장호르몬 수용체 길항제(GH receptor antagonist, Pegvisomant): 말초에서 IGF-1 생성을 차단합니다.
3. 도파민 작용제(Dopamine agonists, Cabergoline): 경미한 GH 상승에 사용하며, 주로 프로락틴 분비 억제 효과가 있습니다. KMLE 족보 암기법 말단비대증 진단은 "IGF-1으로 스크리닝(Screening), OGTT로 확진(Confirmation)"으로 암기하세요. "포도당 먹고 GH 떨어지면 정상, 안 떨어지면 말단비대증!" 최신 가이드라인 변화 최근 고민감도 GH 분석법이 도입되면서 OGTT GH 억제검사 시 GH 억제 기준을 0.4 ng/mL까지 낮춰야 한다는 주장도 있지만, 대한내분비학회 및 국시 수준에서는 여전히 1.0 ng/mL을 표준 컷오프로 사용하고 있습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 30~40대 성인에서 수년에 걸쳐 서서히 진행하는 손발의 비대, 신발이나 반지 사이즈 증가, 얼굴형의 변화(이마 및 턱 돌출), 거대 혀, 관절통, 그리고 새롭게 발생한 고혈압과 당뇨병이 동반된 경우 말단비대증을 반드시 의심해야 합니다. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 선별 검사: 혈청 IGF-1 측정. IGF-1은 하루 중 변동이 적어 선별에 매우 유용합니다. 연령과 성별에 맞는 정상 범위와 비교합니다. 2. 확진 검사: 75g 경구포도당부하 성장호르몬 억제검사. 포도당 섭취 후 0, 30, 60, 90, 120분에 GH를 측정하여 최저점을 확인합니다. 3. 영상 검사: 확진 시, 뇌하수체 선종 확인을 위해 뇌하수체 자기공명영상(MRI)을 시행합니다. 치료 계획 (Management Plan): 일차 치료는 경접형동 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal surgery)입니다. 수술이 불가능하거나 실패한 경우, 소마토스타틴 유사체(Somatostatin analogs) 등의 약물 치료나 방사선 치료를 고려합니다. 동반된 고혈압, 당뇨병, 수면무호흡증 등에 대한 적극적인 관리도 필요합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 말단비대증의 증상은 매우 천천히 진행되므로 환자가 수년간 인지하지 못할 수 있습니다. 심혈관계 합병증(심근병증), 대장 용종 및 암 발생 위험이 높으므로, 진단 시 대장내시경(Colonoscopy)을 포함한 합병증 선별 검사가 반드시 필요합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시에서 말단비대증은 '생화학적 진단'이 핵심 포인트입니다. 'IGF-1 상승 + OGTT에서 GH 억제 안됨'을 확실히 기억해 두세요. 특히 OGTT가 'GH 자극 검사'가 아니라 'GH 억제 검사'라는 점을 헷갈리지 않도록 주의하세요!"

핵심 개념

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