핵심 해설
이 환자는 발작성 고혈압, 심한 두통, 두근거림, 식은땀(발한)의 전형적인 4대 증상과 함께 혈장
메타네프린(Metanephrine)이 현저히 상승(
3.8 nmol/L)되어 있습니다. 이는
갈색세포종(Pheochromocytoma)을 강력히 시사하는 소견입니다.
핵심! 갈색세포종의 진단 알고리즘은
1차: 생화학적 검사(메타네프린) → 2차: 해부학적 위치 확인(영상 검사) 순서입니다. 생화학적으로 진단이 확실시되면, 종양의 위치를 찾기 위해 가장 먼저 시행하는 영상 검사는
복부 전산화단층촬영(CT)입니다. 갈색세포종의 약 90%가 부신수질에서 발생하기 때문에, 민감도가 높고 해부학적 위치 파악에 용이한 복부 CT가 1차 영상 검사입니다.
감별 포인트! ⑤번
부신정맥채혈술(Adrenal vein sampling)은 일차성 알도스테론증(Primary aldosteronism)에서
알도스테론종(Aldosteronoma)과 특발성 부신증식증을 감별하기 위해 시행하는 검사입니다. 갈색세포종 진단에는 사용되지 않습니다. ③번 갑상샘 초음파는 갑상샘 기능 항진증이 의심될 때 고려하지만, 이 환자는 갑상샘이 정상입니다.
핵심 알고리즘
갈색세포종 진단 및 치료 흐름도
① 의심 증상: 발작성 고혈압 + 두통/두근거림/발한
② 선별 검사: 혈장 유리 메타네프린(Free metanephrine) 또는 24시간 소변 메타네프린(Metanephrine)
③ 확진 시 위치 확인:
복부 CT (부신 종양 확인)
④ 보조 검사: MRI (CT가 모호할 때),
123I-MIBG 스캔 (이소성 혹은 전이 의심 시)
⑤ 수술 전 처치:
알파 차단제(Alpha-blocker) (Phenoxybenzamine) 투여 후 필요 시 베타 차단제 추가
⑥ 최종 치료: 복강경 부신절제술(Laparoscopic adrenalectomy)
감별 진단 table
| 질환 | 주요 증상 | 선별 검사 | 확진/위치 검사 |
|---|
| 갈색세포종 (Pheochromocytoma) | 발작성 고혈압, 두통, 발한, 두근거림 | 혈장/소변 메타네프린 | 복부 CT |
| 일차성 알도스테론증 (Primary aldosteronism) | 지속성 고혈압, 저칼륨혈증 | 알도스테론/레닌 비 (ARR) | 부신 CT, 부신정맥채혈술 |
| 쿠싱 증후군 (Cushing syndrome) | 중심성 비만, 월상안, 근위약 | 1mg 덱사메타손 억제 검사 | 부신 CT, 뇌하수체 MRI |
약물 포인트
갈색세포종 수술 전 약물 치료는
반드시 알파 차단제를 먼저 투여해야 합니다. 알파 차단 없이 베타 차단제를 먼저 투여하면, 베타-2 수용체에 의한 혈관 확장이 차단되어 알파 수용체 매개 혈관 수축이 더욱 강화되어
고혈압 위기(Hypertensive crisis)를 유발할 수 있기 때문입니다.
KMLE 족보 암기법
갈색세포종 4대 증상:
두·두·발·고 (두통, 두근거림, 발한, 고혈압)
생화학 진단:
메타(메타네프린)
위치 확인:
CT (Computed Tomography)
수술 전 준비:
알파 먼저! (Alpha-blocker first!)
최신 가이드라인 변화
과거에는 VMA(Vanillylmandelic acid)가 선별 검사로 사용되었으나, 최근 가이드라인에서는 민감도와 특이도가 더 높은 혈장 유리 메타네프린(Plasma free metanephrine) 또는 소변 분획 메타네프린(Urine fractionated metanephrine)을 1차 선별 검사로 권고합니다.