52세 여자가 최근 다시 심해진 발한과 손발의 부종으로 병원에 왔다. 3년 전 얼굴 윤곽이 거칠어지고 신발 크기가 커져 검사를 받은 뒤 성장호르몬 분비 뇌하수체 선종으로 진단받아 나비뼈경유종양절제술을 받았다. 최근 반지가 맞지 않고 두통도 간헐적으로 발생하였다. 혈압은 148/92 mmHg, 맥박은 분당 76회, 호흡수는 분당 16회, 체온은 36.6℃이다. 아래턱이 돌출되어 있고 손과 발이 두꺼워져 있다. 검사 결과와 뇌하수체 자기공명영상은 다음과 같다. 다음 치료로 가장 적절한 것은?
[호르몬검사]
• IGF-1 512 ng/mL (참고치, 87~238)
• 성장호르몬 6.8 ng/mL (참고치, 0.1~4.0)
• 프로락틴 11.6 ng/mL (참고치, 4.8~23.3)
[경구포도당부하검사]
• 포도당 75 g 투여 2시간 후 성장호르몬 5.2 ng/mL
• 성장호르몬 억제되지 않음
1페그비소만트
2옥트레오타이드✓ 정답
3브로모크립틴
4재수술
5방사선치료
해설
말단비대증으로 나비뼈경유종양절제술을 시행받았으나 IGF-1이 증가되어 있고 경구포도당부하 후에도 성장호르몬이 억제되지 않아 질환의 지속을 시사합니다. 수술 후에도 조절되지 않는 말단비대증에서는 소마토스타틴 유사체를 이용한 약물치료를 시행할 수 있습니다.
핵심 해설
환자는 과거 성장호르몬 분비 뇌하수체 선종으로 나비뼈경유종양절제술을 시행받았습니다. 이후 다시 말단비대증의 임상 증상이 나타났으며 IGF-1이 증가되어 있고 75 g 경구포도당부하 후에도 성장호르몬이 충분히 억제되지 않습니다.
따라서 수술 후에도 지속되는 말단비대증에 해당합니다.
수술 후 지속성 질환에서는 소마토스타틴 유사체인 옥트레오타이드 등을 사용할 수 있습니다. 소마토스타틴 유사체는 성장호르몬 분비를 억제하고 IGF-1을 감소시키며 종양 크기를 감소시키는 효과도 기대할 수 있습니다.
정답 근거
• 말단비대증의 기본 치료: 나비뼈경유종양절제술
• 수술 후 IGF-1 상승 지속
• 경구포도당부하 후 성장호르몬 억제 실패
• 수술 후 지속되는 말단비대증 → 소마토스타틴 유사체 치료
• 옥트레오타이드 → 성장호르몬 분비 억제 및 IGF-1 감소
쿠싱증후군 (Cushing's syndrome) — 만성적인 과코르티솔증으로 인해 중심성 비만, 월상안, 버팔로 험프(Buffalo hump), 자색 선조, 고혈압, 고혈당, 골다공증 등이 발생하는 임상 증후군. 외인성(스테로이드 장기 복용)이 가장 흔하고, 내인성으로는 쿠싱병(뇌하수체 ACTH 과분비), 부신 종양, 이소성 ACTH 증후군이 있음.
덱사메타손 억제 검사 (Dexamethasone suppression test) — 합성 당질코르티코이드인 덱사메타손을 투여하여 시상하부-뇌하수체-부신 축(HPA axis)의 음성 되먹임(negative feedback) 기능을 평가하는 검사. 저용량(1mg)은 선별검사로, 고용량(8mg)은 원인 감별검사로 사용됨.
24시간 소변 유리 코르티솔 (24-hour urinary free cortisol, UFC) — 24시간 동안 소변으로 배출되는 생물학적 활성 코르티솔을 측정하는 검사. 혈청 코르티솔의 일중 변동 영향을 받지 않아 과코르티솔증 선별에 유용함. 정상 상한의 4배 이상이면 쿠싱증후군 강력 시사.
월상안 (Moon face) — 얼굴이 둥글고 붉게 변하며 볼이 부어오르는 쿠싱증후군의 특징적 증상. 지방 재분포와 단백질 이화작용 증가로 인해 발생함.
자색 선조 (Purple striae) — 복부, 허벅지, 유방, 팔 등에 나타나는 보라색 또는 붉은색의 피부 선(Line). 쿠싱증후군에서 코르티솔 과다로 인해 피부 콜라겐이 파괴되고 피하 조직이 얇아지면서 발생하며, 폭이 1cm 이상인 경우 쿠싱증후군에 특이적임.