KMLE 핵심 해설
이 환자는 3년 전
나종나병(Lepromatous Leprosy) 치료를 완료한 과거력이 있으며, 현재 급성으로 발생한 압통을 동반한
다발성 홍반성 피부 결절과 발열, 관절통을 호소하고 있습니다. 피부 도말 검사는 음성이고
C반응단백질(CRP) 86 mg/L로 상승되어 있습니다. 이는 나병 치료 완료 후 발생한 급성 염증 반응, 즉
제2형 나반응(Type 2 Lepra Reaction, Erythema Nodosum Leprosum)의 전형적인 임상 양상입니다.
핵심! 제2형 나반응은 나균에 대한 숙주의 면역 복합체 침착으로 인한 염증 반응입니다.
프레드니솔론(Prednisolone)은 이러한 과도한 염증 반응을 빠르게 억제하여 장기 손상과 신경 손상을 예방하는 1차 치료제입니다. 이 환자처럼 피부 도말 검사 음성이고 급성 염증 소견이 주된 문제라면, 항나균 치료보다 스테로이드로 염증을 조절하는 것이 최우선 과제입니다.
감별 포인트! ④번
리팜피신, 답손, 클로파지민 병합요법은 활동성 나균 감염이 증명되었거나 항나균 치료가 불충분한 경우에 시행합니다. 이 환자는 3년 전 치료를 완료했고 피부 도말 검사가 음성이므로 활동성 감염의 증거가 부족하여 항나균 치료를 다시 시작할 필요는 없습니다. ①번
탈리도마이드(Thalidomide)는 스테로이드에 불응성이거나 의존성이 높은 중증 ENL에서 고려하는 2차 약제이며, ②번
비스테로이드소염제(NSAIDs)는 경미한 증상의 보조 요법으로, 이처럼 심한 전신 증상을 동반한 경우에는 부족합니다.
핵심 알고리즘
1.
진단: 과거 나병력 + 갑작스러운 홍반성 압통 결절 + 발열/관절통 →
제2형 나반응(ENL) 의심
2.
평가: 피부 도말 검사 음성 확인 (활동성 감염 배제), CRP 등 염증 지표 확인
3.
치료: (1st)
프레드니솔론(Prednisolone) 40-60mg/day로 시작하여 증상 호전 시 천천히 감량 → (불응 시)
탈리도마이드(Thalidomide) 또는
클로파지민(Clofazimine) 고용량
감별 진단 table
| 구분 | 제1형 나반응 (Type 1) | 제2형 나반응 (Type 2, ENL) |
|---|
| 주된 면역 반응 | 제4형 과민반응 (세포 매개) | 제3형 과민반응 (면역 복합체) |
| 호발 나형 | 경계형 나병 (BT, BB, BL) | 나종나병 (LL) |
| 주요 피부 소견 | 기존 병변의 급성 악화 (홍반, 부종, 궤양 가능) | 새로운 다발성 홍반성 결절 (압통 동반) |
| 신경 손상 | 흔하고 빠르게 진행 | 가능하지만 Type 1보다 덜 심함 |
| 1차 치료 | 스테로이드 (프레드니솔론) | 스테로이드 (프레드니솔론) |
약물 포인트
프레드니솔론(Prednisolone): ENL의 1차 치료제. 초기 40-60mg/day로 염증을 신속히 조절 후, 수개월에 걸쳐 서서히 감량해야 재발을 막을 수 있습니다.
탈리도마이드(Thalidomide): ENL에 매우 효과적이나, 최기형성(Teratogenicity) 위험 때문에 가임기 여성에게는 절대 금기입니다. 스테로이드 불응/의존성인 경우 전문의의 엄격한 관리 하에 사용합니다.
KMLE 족보 암기법
"나종나병 치료 후,
갑자기 아픈 붉은 결절과 열이 난다면? → ENL!"
"ENL 1차 약제는? →
프레드니솔론! (탈리도마이드는 스테로이드 안 들을 때!)"
최신 가이드라인 변화
과거에는 ENL 치료에 클로파지민 고용량을 더 일찍 사용했으나, 최근에는 스테로이드의 부작용을 최소화하기 위해 스테로이드 감량 단계에서 조기에 탈리도마이드나 클로파지민을 추가하는 스테로이드 절약 요법(Steroid-sparing strategy)이 강조됩니다.