5세 남아가 4일 전부터 양쪽 다리에 붉은 반점이 생기고, 발목과 무릎이 붓고 아파서 걸음을 절며 내원하였다. 하루 전부터는 배가 간헐적으로 아프다고 호소한다. 최근 감기 증상은 없었다. 활력징후는 혈압 95/60 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.8도이다. 양쪽 다리와 엉덩이에 만져지는 자반이 대칭적으로 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 5세 남아로, 양측 하지와 엉덩이에 국한된 만져지는 자반(Palpable purpura)을 주소로 내원했습니다. 복통과 관절통(발목, 무릎 부종 및 통증)을 동반하고 있으며, 혈액 검사상 혈소판 수(388,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 모두 정상 범주입니다. 이는 혈소판 감소증이나 응고 인자 장애가 아닌, 소혈관 혈관염(Small vessel vasculitis)의 전형적인 임상 양상입니다. 따라서 가장 가능성 높은 진단은 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA vasculitis)입니다.
핵심! HSP의 4대 주요 증상은 ① 만져지는 자반(주로 하지/엉덩이에 대칭적), ② 관절염/관절통, ③ 간헐적 복통(장벽 부종 및 출혈), ④ 신장 침범(IgA 신병증)입니다. 혈소판 수가 정상인 자반증에서 가장 먼저 의심해야 할 질환입니다. 이 환자는 신장 침범 소견(단백뇨, 혈뇨)은 아직 보이지 않습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
①번 혈우병 A(Hemophilia A): 제8응고인자 결핍 질환입니다. 자반보다는 심부 연부조직 출혈이나 관절강 내 출혈(혈관절증)을 일으킵니다. 이 환자의 aPTT는 정상이며, 혈우병 A에서는 aPTT가 연장됩니다.
②번 특발혈소판감소자반증(ITP): 혈소판 파괴로 인해 발생합니다. 혈소판 수가 현저히 감소합니다. 이 환자의 혈소판 수는 정상이므로 제외됩니다.
④번 가와사키병(Kawasaki Disease): 중간 동맥 혈관염으로, 5일 이상 지속되는 고열, 결막 충혈, 딸기 혀, 경부 림프절 종대, 손발 부종 등의 증상을 보입니다. 만져지는 자반은 나타나지 않으며, 이 환자는 발열이 없습니다.
⑤번 급성 류마티스열(Acute Rheumatic Fever): A군 연쇄상구균 감염 후 발생하는 후유증으로, 이동성 관절염과 심염이 주요 증상입니다. 피부 증상은 피하 결절이나 유연성 홍반이며, 만져지는 자반은 전형적인 소견이 아닙니다. 최근 감염력이 없는 점도 단서입니다.
핵심 알고리즘자반증이 보이는 소아의 접근
1. 혈소판 수 확인 → 정상: HSP, 응고 장애 등
→ 감소: ITP, 백혈병 등
2. 응고 검사(PT, aPTT) 확인 → 정상: HSP 의심
→ 연장: 혈우병, 간 질환 등
3. HSP 진단 후에는 신장 침범 여부를 확인하기 위해 혈압 측정 및 정기적인 소변 검사가 필수입니다.
감별 진단 table
질환
자반 양상
혈소판 수
응고 검사
특이 소견
HSP
만져지는 자반(하지/엉덩이)
정상
정상
복통, 관절통, 신염
ITP
점상 출혈, 반상 출혈
감소
정상
비장 종대는 드묾
혈우병
심부 출혈, 관절 출혈
정상
aPTT 연장
남아에서 호발
KMLE 족보 암기법HSP의 4대 증상을 '피-관-배-신'으로 외워 보세요. "피부 자반, 관절 통증, 배(복부) 통증, 신장 이상"입니다. 그리고 혈소판 수가 정상이라는 점이 ITP와의 가장 큰 감별점입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)
5세 남아가 걸음을 절뚝일 정도의 발목/무릎 통증과 함께 대칭적인 만져지는 자반이 하지와 엉덩이에 발생했습니다. 여기에 간헐적 복통까지 동반된 전형적인 HSP 증례입니다. 검사실 소견에서 혈소판과 응고 인자가 정상이므로, 혈관 염증에 의한 출혈임을 알 수 있습니다. 치료는 주로 대증 요법(수액, 안정, 진통제)이며, 드물게 심한 복통이나 신염이 있을 경우 스테로이드 사용을 고려합니다.
레지던트 선배의 팁
HSP는 국시에서 단골 출제입니다. "만져지는 자반(palpable purpura) + 복통 + 관절통 + 혈소판 정상" 이 네 가지가 나오면 반드시 HSP를 떠올리세요. 특히 복통이 심한 경우에는 장중첩증(intussusception)이 합병증으로 발생할 수 있다는 점도 꼭 기억해두세요!
헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) — 소아에서 가장 흔한 전신 소혈관 혈관염. IgA 면역 복합체가 혈관벽에 침착되어 발생하며, 하지와 엉덩이의 만져지는 자반, 복통, 관절염, 신염을 특징으로 합니다.
만져지는 자반 (Palpable purpura) — 피부를 만졌을 때 딱딱하게 만져지는 출혈성 병변. 혈관 염증으로 인해 혈관벽이 손상되고 적혈구가 혈관 밖으로 유출되어 발생합니다. 단순한 피하 출혈이나 점상 출혈과는 촉진으로 구별됩니다.
IgA 혈관염 (IgA vasculitis) — 헤노흐-쇤라인 자반증의 새로운 명칭. 병리학적으로 혈관벽에 IgA가 우세하게 침착되는 것을 반영합니다.
특발혈소판감소자반증 (Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP) — 자가면역 기전에 의해 혈소판이 비장에서 파괴되어 발생하는 질환. 말초 혈액에서 혈소판 수가 감소하며, 피부와 점막에 점상 출혈과 반상 출혈이 나타납니다.
혈우병 A (Hemophilia A) — 제8응고인자(Factor VIII)의 유전적 결핍으로 인한 출혈 질환. X 염색체 열성 유전을 보이며, 주로 남성에게서 발병합니다. aPTT가 연장되며, 관절 내 출혈이 흔합니다.