KMLE 핵심 해설
이 환자는 5세 남아로, 양측 하지와 엉덩이에 국한된
만져지는 자반(Palpable purpura)을 주소로 내원했습니다. 복통과 관절통(발목, 무릎 부종 및 통증)을 동반하고 있으며, 혈액 검사상 혈소판 수(
388,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 모두 정상 범주입니다. 이는 혈소판 감소증이나 응고 인자 장애가 아닌,
소혈관 혈관염(Small vessel vasculitis)의 전형적인 임상 양상입니다. 따라서 가장 가능성 높은 진단은
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA vasculitis)입니다.
핵심! HSP의 4대 주요 증상은
① 만져지는 자반(주로 하지/엉덩이에 대칭적),
② 관절염/관절통,
③ 간헐적 복통(장벽 부종 및 출혈),
④ 신장 침범(IgA 신병증)입니다. 혈소판 수가 정상인 자반증에서 가장 먼저 의심해야 할 질환입니다. 이 환자는 신장 침범 소견(단백뇨, 혈뇨)은 아직 보이지 않습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
①번
혈우병 A(Hemophilia A): 제8응고인자 결핍 질환입니다. 자반보다는 심부 연부조직 출혈이나 관절강 내 출혈(혈관절증)을 일으킵니다. 이 환자의 aPTT는 정상이며, 혈우병 A에서는 aPTT가 연장됩니다.
②번
특발혈소판감소자반증(ITP): 혈소판 파괴로 인해 발생합니다. 혈소판 수가 현저히 감소합니다. 이 환자의 혈소판 수는 정상이므로 제외됩니다.
④번
가와사키병(Kawasaki Disease): 중간 동맥 혈관염으로, 5일 이상 지속되는 고열, 결막 충혈, 딸기 혀, 경부 림프절 종대, 손발 부종 등의 증상을 보입니다. 만져지는 자반은 나타나지 않으며, 이 환자는 발열이 없습니다.
⑤번
급성 류마티스열(Acute Rheumatic Fever): A군 연쇄상구균 감염 후 발생하는 후유증으로, 이동성 관절염과 심염이 주요 증상입니다. 피부 증상은 피하 결절이나 유연성 홍반이며, 만져지는 자반은 전형적인 소견이 아닙니다. 최근 감염력이 없는 점도 단서입니다.
핵심 알고리즘
자반증이 보이는 소아의 접근
1. 혈소판 수 확인 →
정상: HSP, 응고 장애 등
→
감소: ITP, 백혈병 등
2. 응고 검사(PT, aPTT) 확인 →
정상: HSP 의심
→
연장: 혈우병, 간 질환 등
3. HSP 진단 후에는 신장 침범 여부를 확인하기 위해
혈압 측정 및 정기적인 소변 검사가 필수입니다.
감별 진단 table
| 질환 | 자반 양상 | 혈소판 수 | 응고 검사 | 특이 소견 |
|---|
| HSP | 만져지는 자반(하지/엉덩이) | 정상 | 정상 | 복통, 관절통, 신염 |
| ITP | 점상 출혈, 반상 출혈 | 감소 | 정상 | 비장 종대는 드묾 |
| 혈우병 | 심부 출혈, 관절 출혈 | 정상 | aPTT 연장 | 남아에서 호발 |
KMLE 족보 암기법
HSP의 4대 증상을 '피-관-배-신'으로 외워 보세요.
"피부 자반, 관절 통증, 배(복부) 통증, 신장 이상"입니다. 그리고
혈소판 수가 정상이라는 점이 ITP와의 가장 큰 감별점입니다.