핵심 해설
이 환자는 전형적인
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, IgA 혈관염)을 보여주고 있어요.
Pathognomonic! 진단의 핵심은
촉진 가능한 자반(Palpable purpura), 관절염(Arthritis), 신장 침범(Renal involvement)의 3대 증상과 정상 혈소판 수치입니다.
정답 근거를 분석해볼까요?
핵심! 헤노흐-쇤라인 자반증은 IgA 면역 복합체가 작은 혈관에 침착되어 발생하는 전신성 소혈관 혈관염(Small vessel vasculitis)입니다. 특징적인 증상으로는
① 주로 하지에 발생하는 촉진 가능한 자반(눌러도 색이 변하지 않는 발진), ② 무릎·발목 등 큰 관절의 통증과 부종을 동반한 관절염, ③ 단백뇨 및 혈뇨를 동반한 사구체 신염(Schönlein-Henoch nephritis)이 있어요. 이 환아는 이 모든 전형적 증상을 보이며, 검사 결과 혈소판 수(
450,000/mm³)와 응고 검사(PT/aPTT)가 정상이므로
헤노흐-쇤라인 자반증을 진단할 수 있어요. 일주일 전 선행하는 상기도 감염도 특징적 병력입니다.
오답을 살펴보면 더 명확해져요.
감별 포인트! ③번
특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 혈소판이 현저히 감소하고 점상 출혈(Petechiae)이 주로 보이며 신장 침범은 거의 없어요. ④번
용혈성 요독 증후군(HUS)은 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic hemolytic anemia), 혈소판 감소, 급성 신부전이 3대 증상인데, 이 환자는 혈색소와 혈소판 수치가 모두 정상이에요. ⑤번
혈우병 A는 aPTT만 연장되고 관절 내 출혈(Hemarthrosis)을 일으키지만 점막 출혈은 흔하지 않아요. 이 환자는 혈소판과 응고 검사가 모두 정상이므로 혈소판이나 응고 인자의 문제를 배제할 수 있습니다.
핵심 알고리즘
| 구분 | 주요 특징 |
|---|
| 진단 | 하지의 촉진 가능한 자반 + 관절염/관절통 + 신장 침범(단백뇨, 혈뇨) + 정상 혈소판/응고 검사 |
| 검사 | 소변 검사(단백뇨/혈뇨 확인) → 신장 침범 시 신장 생검 고려 |
| 치료 | 대증 요법(수액, 통증 조절), 심한 복통/신장염 시 스테로이드(Prednisolone) 사용 |
감별 진단 table
| 질환 | 자반 특징 | 혈소판 | 관절 증상 | 신장 침범 | 특이 소견 |
|---|
| HSP (IgA 혈관염) | 촉진 가능한 자반 | 정상 | 관절염/관절통 | 있음(사구체신염) | 선행 감염, 복통 |
| ITP | 점상 출혈, 반상출혈 | 감소 | 없음 | 드묾 | 혈소판 파괴 증가 |
| HUS | 점상 출혈 | 감소 | 없음 | 있음(급성 신부전) | 용혈성 빈혈, E. coli 감염 |
| 혈우병 A | 심부 출혈 | 정상 | 관절강 내 출혈 | 없음 | aPTT 단독 연장 |
KMLE 족보 암기법
HSP의 4대 증상을 앞 글자로 외워보세요:
"자-관-신-복" →
자반(Palpable purpura),
관절염(Arthritis),
신장염(Glomerulonephritis),
복통(Abdominal pain). 혈소판과 응고 검사는 정상이라는 점을 꼭 기억하세요! '자관신복' 증상에 혈소판 정상이면 HSP입니다.