KMLE 핵심 해설
이 환자는 양쪽 하지의 촉진성 자반, 발목 관절염, 배꼽 주위 복통, 그리고 소변 검사상 단백뇨와 혈뇨를 보이는 전형적인
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, IgA 혈관염) 증례입니다. 혈소판 수치(
420,000/mm³)와 응고 검사가 정상이므로
감별 포인트! 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)이나 혈우병 같은 출혈성 질환은 배제할 수 있습니다.
핵심! 헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 원칙은 증상의 중증도에 따라 달라집니다. 이 환자는 심한 복통과 구토가 있고, 신장 침범(단백뇨, 혈뇨) 소견을 보이고 있습니다. 이러한 중등도 증상에서 가장 적절한 1차 치료는
경구 프레드니솔론(Prednisolone)입니다. 스테로이드는 복통과 관절 증상을 신속히 완화시키고, 신장 합병증으로의 진행을 예방하는 데 도움을 줍니다.
감별 포인트!
③번
경과 관찰 및 보존적 치료는 단순 피부 자반만 있는 경증 환자에게 적합합니다. 이 환자처럼 심한 복통이나 신장 침범이 있을 때는 스테로이드 사용을 적극 고려해야 신장염으로의 진행을 막을 수 있습니다.
②번
고용량 정맥 스테로이드는 신생검상 심한 초승달 사구체신염이 확인되었거나 중증 복부 합병증(장중첩증 등)이 있을 때 사용합니다. 경구 투여가 우선입니다.
⑤번
혈장교환술은 스테로이드와 면역억제제에 반응하지 않는 급속 진행성 사구체신염에 고려하는 치료입니다.
핵심 알고리즘
| 증상 중증도 | 임상 양상 | 치료 전략 |
|---|
| 경증 | 촉진성 자반만 있음 (관절통, 복통 없거나 경미) | 경과 관찰 및 보존적 치료 (수분 섭취, 휴식) |
| 중등도 | 심한 복통, 관절염, 경도~중등도 신침범(단백뇨, 혈뇨) | 경구 스테로이드 (프레드니솔론 1-2mg/kg/day) |
| 중증 | 중증 복부 합병증(장중첩증), 신증후군 범위 단백뇨, 급속 진행성 신염 | 고용량 정맥 스테로이드 ± 면역억제제, 혈장교환술 |
감별 진단 table
| 질환 | 자반 양상 | 혈소판 수 | 주요 동반 증상 |
|---|
| 헤노흐-쇤라인 자반증(HSP) | 촉진성(만져지는) 자반, 주로 하지 | 정상 | 복통, 관절염, 신장 침범 |
| 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP) | 점상 출혈, 반상 출혈 | 감소 | 비장비대(드묾), 점막 출혈 |
| 수막구균혈증 | 압통을 동반한 급속히 퍼지는 자반 | 감소 가능 (파종성 혈관내 응고) | 고열, 쇼크, 의식 저하 |
약물 포인트
프레드니솔론(Prednisolone): 1-2mg/kg/day 경구 투여. 복통이 호전되면 2~4주에 걸쳐 서서히 감량합니다. HSP에서 스테로이드의 역할은 면역 복합체 침착으로 인한 염증 반응을 억제하는 것입니다. 부작용으로 고혈당, 위장 장애, 행동 변화가 있을 수 있어 보호자 교육이 필요합니다.
KMLE 족보 암기법
HSP 치료는
"자(잘) 먹고 스테로이드"로 암기합니다.
자: 자반(Purpura)
잘: 관
절염(Arthritis)
먹:
먹는 약 (경구 스테로이드) → 중등도 이상 치료
Pathognomonic! 혈소판 정상 + 촉진성 자반 = HSP를 의심하세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 HSP에서 스테로이드가 신장염 예방 효과가 없다는 논란이 있었으나, 최근 연구 및 가이드라인에서는 조기에 스테로이드를 투여하면 복통 호전 및 신장 합병증 진행을 줄일 수 있다고 제시하고 있습니다. 따라서 심한 복통이나 신장 침범이 확인된 경우 조기에 경구 스테로이드 사용을 권고합니다.