핵심 해설
이 환자는 7세 남아로, 상기도 감염(감기) 이후
양측성 관절염과
촉진성 자반이 발생했습니다. 혈소판 수(
340,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 정상 범위라는 점이
감별 포인트!입니다. 이는 혈소판 감소증이나 응고 인자 결핍에 의한 출혈이 아님을 의미합니다.
진단: 가장 가능성 있는 진단은
헤노흐-쇤라인자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA vasculitis)입니다. HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, 주로 상기도 감염 후 발생하며
Pathognomonic!인 비혈소판감소성 촉진 자반(주로 하지와 둔부), 관절염/관절통, 복통, 신장 침범을 특징으로 합니다. 이 환자는 전형적인 자반과 관절염을 보이며, 복부 진찰과 소변 검사상 특이 소견이 없는 초기 상태입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
①
전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus): 소아에서도 발생할 수 있지만, 뺨의 나비 모양 발진, 구강 궤양, 항ds-DNA 항체 양성 등이 동반됩니다. 촉진성 자반은 HSP의 핵심 소견입니다.
③
급성류마티스열(Acute Rheumatic Fever): A군 연쇄상구균 감염 후 발생하며,
감별 포인트!는
이동성 관절염과 심장염입니다. HSP처럼 고정된 부위의 자반을 동반하지 않습니다.
④
가와사키병(Kawasaki Disease):
감별 포인트! 5일 이상 지속되는 고열, 양측 결막 충혈, 입술 홍조/딸기혀, 부정형 발진, 손발 부종 등이 주요 진단 기준입니다. 자반은 전형적이지 않습니다.
⑤
소아특발관절염(소수관절형)(Juvenile Idiopathic Arthritis, Oligoarticular): 주로 대관절을 침범하는 만성 관절염이지만, 피부의 촉진성 자반은 동반하지 않습니다.
핵심 알고리즘
소아에서 관절염 + 자반이 보일 때 접근법
1.
혈소판 수 및 응고 검사 확인: 정상이면 혈소판감소자반증(ITP)이나 혈우병 등 응고 장애 배제.
2.
자반의 특성 확인: 만져지는(Palpable) 자반인가?
3.
동반 증상 평가: 복통, 관절염, 신장 침범(혈뇨, 단백뇨) 동반 시 →
헤노흐-쇤라인자반증(HSP) 진단.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 증상 | 핵심 검사/소견 |
|---|
| 헤노흐-쇤라인자반증 | 촉진성 자반, 관절염, 복통 | 혈소판/응고검사 정상, 소변 검사(혈뇨) |
| 급성류마티스열 | 이동성 관절염, 심염 | 항스트렙톨라이신O(ASO) 상승 |
| 가와사키병 | 5일 이상 고열, 점막 변화 | 관상동맥 이상(심초음파) |
KMLE 족보 암기법
HSP 4대 증상 암기법: "복관자신"
복통,
관절염,
자반,
신장 침범.
혈소판 수치는 정상임을 꼭 기억하세요! (ITP와의 가장 큰 차이점)
최신 가이드라인 변화
HSP는 병리 소견상 IgA 면역 복합체 침착이 특징이어서 최근에는
IgA 혈관염(IgA Vasculitis)이라는 용어로 더 많이 사용됩니다. 치료의 핵심은 충분한 수액 공급과 통증 조절이며, 신장 침범 여부를 확인하기 위해 최소 6개월간 정기적인 소변 검사 추적 관찰이 필수입니다.