6세 여아가 5일간 지속되는 고열과 함께 몸통과 팔다리에 분홍색 반점이 나타났다 사라진다. 양쪽 무릎과 발목이 붓고 아파서 걷기 힘들어한다. 신체검진에서 체온 39.2도, 양쪽 무릎과 발목 관절에 부종과 압통이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자의 치료 원칙으로 가장 적절한 것은?

전신형 소아특발관절염의 초기 치료는 비스테로이드소염제로 시작하며, 1~2주 내 반응이 없거나 심한 전신 증상이 지속되면 프레드니솔론 등 전신 스테로이드를 추가한다. 고용량 면역글로불린은 난치성 경우에, 메토트렉세이트는 관절염이 지속될 때 조기 도입할 수 있다. 페리틴 상승은 전신 염증을 반영한다.

핵심 해설 이 환자는 5일 이상 지속되는 고열(39.2도)과 함께 나타났다 사라지는 연어빛 발진(분홍색 반점), 그리고 양측성 대칭성 관절염(무릎, 발목)을 보입니다. 검사 결과에서 백혈구 증가, 빈혈, 혈소판 증가, 그리고 현저한 염증 수치(ESR, CRP) 상승과 함께 Pathognomonic! 페리틴(Ferritin) 1,250 ng/mL의 급격한 상승이 확인됩니다. 이는 전신형 소아 특발성 관절염(Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA)의 전형적인 임상 양상입니다.

sJIA의 치료는 '단계적 접근(Step-up approach)'이 원칙입니다. 초기에는 비스테로이드 소염제(NSAIDs)를 사용하여 염증과 통증을 조절합니다. NSAID에 반응이 없거나 고열, 심한 전신 염증이 지속될 경우, 다음 단계로 전신 스테로이드(Systemic corticosteroid)를 추가합니다. 이는 sJIA의 핵심 치료 알고리즘입니다. 따라서 ① '비스테로이드소염제로 시작하여 반응 없으면 전신 스테로이드 추가'가 가장 적절한 치료 원칙입니다.

감별 포인트! ④ 고용량 면역글로불린 정맥주사(IVIG)는 스테로이드에 반응하지 않는 난치성 sJIA나 대식세포 활성화 증후군(MAS)이 동반된 경우에 고려하는 2차 또는 3차 치료입니다. 초치료로 사용하지 않습니다. ⑤ 메토트렉세이트(MTX)는 관절 증상이 만성화되어 지속될 때 조기 도입할 수 있는 disease-modifying antirheumatic drug(DMARD)이지만, 급성기 전신 증상의 초치료로 단독 혹은 즉시 시작하는 것은 아닙니다. 핵심 알고리즘

단계	치료	적응증 및 목표
1단계	비스테로이드 소염제(NSAIDs)	초기 치료. 발열 및 관절 통증 조절. 1~2주 평가
2단계	전신 스테로이드(Prednisolone)	NSAID 불응 시. 강력한 전신 염증 억제. 빠른 용량 감량 시도
3단계	생물학적 제제(IL-1/IL-6 억제제) 또는 메토트렉세이트(MTX)	스테로이드 의존성 또는 불응성 관절염. 스테로이드 사용 최소화 목표

감별 진단 table

질환	발열	관절 증상	발진	주요 검사 소견
전신형 JIA (sJIA)	고열, 하루 중 변동 심함 (Quotidian fever)	다발성, 대칭성 대/소관절염	연어빛 발진 (열 날 때 나타남)	페리틴 급상승, 백혈구/혈소판 증가
급성 류마티스열 (ARF)	중등도 발열	이동성 관절염 (주로 대관절)	피하 결절, 윤상 홍반	ASO 상승, ESR/CRP 상승
가와사키병 (Kawasaki disease)	5일 이상 지속되는 고열	드뭄 (주로 소관절)	다형성 발진, 사지 말단 부종/낙설	관상동맥 확장, 혈소판 급증

약물 포인트 비스테로이드 소염제(NSAIDs)
기전: Cyclooxygenase(COX) 억제 → 프로스타글란딘 합성 감소
소아 사용: 나프록센, 이부프로펜 등이 대표적. 체중 기준 용량 준수
부작용: 위장 장애, 신기능 저하. 장기 사용 시 주의
전신 스테로이드
사용 목적: 강력하고 빠른 항염증 효과로 전신 증상 조절
주의사항: 성장 지연, 골다공증, 면역 억제 등 부작용으로 최단 기간 최소 용량 사용 후 감량이 원칙 KMLE 족보 암기법 전신형 JIA 치료 단계: "비.스.생" (비: 비스테로이드 소염제 → 스: 스테로이드 → 생: 생물학적 제제) 단계적으로 올라간다! 절대 초기부터 강력한 면역억제제나 생물학적 제제부터 시작하지 않는다는 점을 기억하세요. 특히 페리틴이 높다고 바로 스테로이드 펄스 요법을 선택하는 함정을 조심해야 합니다. 최신 가이드라인 변화 최근에는 sJIA에서 IL-1 및 IL-6이 핵심 병인 사이토카인임이 밝혀지면서, 스테로이드 의존성을 줄이기 위해 IL-1 길항제(아나킨라)나 IL-6 길항제(토실리주맙)와 같은 생물학적 제제를 치료 초기 단계에서 조기에 도입하는 전략도 적극적으로 고려되고 있습니다. 하지만 국시에서는 여전히 '전통적인 단계적 접근법'이 1차 치료 원칙의 정답으로 출제됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례
6세 여아가 5일간 지속되는 고열과 함께 몸통과 팔다리에 분홍색 반점이 나타났다 사라집니다. 양쪽 무릎과 발목이 붓고 아파서 걷기 힘들어합니다. 신체검진에서 체온 39.2도, 양쪽 무릎과 발목 관절에 부종과 압통이 있습니다.

진단적 접근
1. 병력 청취 및 신체검진: 발열의 양상(Quotidian pattern), 발진의 특징(연어빛, 발열 시 출현), 관절염의 분포(대칭성)를 확인합니다.
2. 기본 혈액 검사: 백혈구 증가, 혈소판 증가, 만성 질환 빈혈 소견과 함께 ESR, CRP 같은 급성기 반응 물질의 상승을 확인합니다.
3. 특이 검사: Pathognomonic! 페리틴 수치의 현저한 상승은 sJIA를 강력하게 시사합니다. 류마티스 인자(RF)와 항CCP항체는 대개 음성입니다.
4. 감별 검사: 감염성 관절염 배제를 위한 관절 천자 및 배양 검사, 가와사키병 감별을 위한 심장 초음파, 급성 류마티스열 감별을 위한 ASO 검사 등이 필요할 수 있습니다.

치료 계획
1. 1차 치료: 고용량 NSAIDs를 처방하고 1~2주 후 반응을 평가합니다. (예: 나프록센 15-20mg/kg/day 분할 투여)
2. 2차 치료: NSAID에 반응이 불충분하거나 심한 전신 증상이 지속되면 경구 프레드니솔론(1-2mg/kg/day)을 추가합니다. 증상이 조절되면 서서히 감량합니다.
3. 추적 관찰: 관절염이 지속되면 메토트렉세이트(MTX) 같은 DMARDs를 조기에 추가하고, 여전히 조절되지 않으면 생물학적 제제를 고려합니다.

주의사항
- 스테로이드 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 쿠싱 증후군 등 부작용 모니터링이 필수입니다.
- 대식세포 활성화 증후군(MAS)은 sJIA의 치명적인 합병증입니다. 지속되는 고열, 범혈구감소증, 간기능 악화, 페리틴의 극단적 상승 시 즉시 의심하고 치료해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "소아에서 고열과 관절염, 발진이 보이면 무조건 감염부터 떠올리기 쉽습니다. 하지만 항생제를 써도 호전되지 않고 페리틴이 높다면 sJIA를 강력히 의심하세요. 치료는 '계단 오르기'라는 점, 잊지 마세요! 초기부터 고용량 스테로이드나 생물학적 제제를 선택하는 것은 함정입니다. '가장 적절한' 1차 치료를 묻는다면, 무조건 NSAIDs부터 시작하는 것이 원칙입니다."