핵심 해설
이 환자는 20년간
류마티스 관절염(Rheumatoid arthritis, RA)을 앓아온 65세 여성으로, 3개월 전부터 발생한 호흡곤란과 양측 하지 부종 등
심부전(Heart failure) 증상을 보이고 있습니다. 경정맥 확장, 간비대, 이완기 심잡음 등의 신체 검진 소견과
뇌나트륨이뇨펩티드(BNP) 480 pg/mL 상승은 심부전을 강력히 시사합니다.
핵심은 장기간의 만성 염증성 질환인 류마티스 관절염이
이차성 아밀로이드증(Secondary amyloidosis)의 원인이 될 수 있다는 점입니다. 아밀로이드증이 심장을 침범하면 심근에 아밀로이드 섬유가 침착되어 심실벽이 뻣뻣해지고, 이는 이완기 충만 장애를 특징으로 하는
제한성 심근병증(Restrictive cardiomyopathy)으로 이어집니다. 심초음파에서 양심방 확장, 심실벽의 반짝이는 과립상 에코(granular sparkling), 제한형 충만 패턴(restrictive filling pattern)이 관찰되는 것은 제한성 심근병증의 전형적인 소견입니다. 따라서 정답은 ⑤번
제한성 심근병증입니다.
핵심 알고리즘
만성 염증성 질환(RA) 과거력 → 심부전 증상 및 BNP 상승 확인 → 심초음파에서 양심방 확장, 심실벽 비후 및 반짝이는 에코, 이완기 충만 장애 소견 → 이차성 아밀로이드증에 의한 제한성 심근병증 진단
감별 진단 table
| 질환 | 주요 심초음파 소견 | 병태생리 |
|---|
| 제한성 심근병증 | 양심방 확장, 심실벽 비후(반짝이는 에코), 정상/감소된 심실 크기, 이완기 장애 | 아밀로이드 침착 등으로 심근 경직 → 충만 장애 |
| 확장성 심근병증 | 좌심실(또는 양심실) 확장, 수축기능 저하(EF↓), 심실벽 두께는 정상 또는 얇음 | 심근세포 손상 → 수축력 저하 및 심장 확장 |
| 비후성 심근병증 | 비대칭적 좌심실 비후(주로 중격), 좌심실 유출로 폐쇄 가능 | 유전적 변이(사르코메어 단백) → 심근 비후 |
KMLE 족보 암기법
아밀로이드증 심장 침범의 단서:
RA(류마티스 관절염) +
RCM(제한성 심근병증, Restrictive CardioMyopathy) →
R&R 연결고리!
심초음파 소견 암기: "반짝반짝 빛나는(Granular sparkling) 작은 방(작은 심실)과 큰 심방(Bi-atrial enlargement)"