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심근질환

65세 여성이 3개월 전부터 발생한 호흡곤란과 양측 하지부종을 주소로 내원하였다. 20년 전부터 류마티스 관절염으로 메토트렉세이트를 복용 중이다. 혈압 105/70 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡수 22회/분, 체온 36.3℃이다. 경정맥 확장과 간비대가 관찰된다. 심첨부에서 이완기 심잡음이 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 혈색소 11.2 g/dL, 백혈구 6,800/mm³, 혈소판 240,000/mm³
나트륨 134 mEq/L, 칼륨 4.3 mEq/L
혈액요소질소/크레아티닌 26/1.3 mg/dL
뇌나트륨이뇨펩티드 480 pg/mL (참고치, <100)
심초음파: 좌심실구혈률 55%, 양심방 확장, 좌심실 벽두께 증가, 심실중격과 후벽에 반짝이는 과립상 에코, 이완기능장애 (제한형 충만 패턴)
해설
류마티스 관절염 환자에서 발생한 심부전 증상, 심초음파의 양심방 확장, 심실벽의 반짝이는 과립상 에코, 제한형 충만 패턴은 아밀로이드증에 의한 제한성 심근병증을 시사한다. 류마티스 관절염은 이차성 아밀로이드증의 원인이 될 수 있다. 확장성 심근병증은 좌심실 확장과 수축기능 저하가 특징이다.
구분 내용
원인 아밀로이드증(원발성·이차성), 유육종증, 혈색소침착증, 방사선 조사, 심내막심근섬유화, 경피증, 카르시노이드 심장병, 파브리병, 고셔병
증상 운동 시 호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간호흡곤란, 양측 하지부종, 피로감, 복부 불편감(간비대·복수 동반 시)
진찰 소견 경정맥 확장, 간비대, 말초부종, 복수, 제3심음(S3) 또는 제4심음(S4), 심첨부 이완기 심잡음, Kussmaul 징후
심전도 소견 저전압 QRS파, 가성 경색 Q파, 심방세동, 방실차단, 각차단, ST-T 변화
심초음파 소견 양심방 확장, 좌심실 벽비후, 심실벽의 반짝이는 과립상 에코, 제한형 충만 패턴(E/A 비율 증가, 감속 시간 단축), 좌심실 수축기능은 비교적 보존
치료 이뇨제로 울혈 증상 완화, 기저 질환 치료(아밀로이드증 등), 심방세동 시 심박수 조절, 항응고제 고려, 이식 적응증 평가
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