47세 남자가 8개월 전부터 점차 심해지는 운동 시 호흡곤란과 피로감으로 병원에 왔다. 최근에는 평지를 빠르게 걸을 때에도 숨이 차며 밤에 누우면 호흡이 불편하다고 한다. 3년 전부터 고혈압으로 치료받고 있으나 그 외 특별한 병력은 없다. 혈압은 92/64 mmHg, 맥박은 108회/분, 호흡은 22회/분, 체온은 36.5℃이다. 청진에서 양쪽 폐하부에 수포음이 들리고 심첨부에서 제3심음이 들린다. 양쪽 발목에는 함요부종이 관찰된다. 혈액검사 및 영상검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

진행성 심부전 증상과 함께 심초음파에서 현저한 좌심실 확장, 박출률 감소 및 전반적인 심실벽 운동 감소가 확인되었습니다. 이는 심실 확장과 수축기능 저하를 특징으로 하는 확장성 심근병증에 합당합니다.

핵심 해설 이 환자는 수개월 동안 진행한 운동 시 호흡곤란과 기좌호흡, 폐 수포음, 제3심음 및 말초부종을 보여 만성 울혈성 심부전에 합당한 임상 양상을 보입니다. BNP 역시 상승되어 있으며 흉부 X선에서는 심장비대와 폐혈관 울혈이 관찰됩니다. 진단에서 가장 중요한 소견은 심초음파입니다. 좌심실 이완기말 직경이 69 mm로 증가하여 좌심실이 현저하게 확장되어 있고, 좌심실 박출률은 27%로 감소되어 있습니다. 또한 특정 부위가 아닌 좌심실 전체에서 전반적인 벽운동 감소가 나타납니다. 확장성 심근병증은 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하를 특징으로 합니다. 질환이 진행하면 심박출량 감소와 심실 충만압 상승으로 폐울혈과 전신정맥 울혈이 발생할 수 있습니다. 따라서 이 환자의 만성적인 심부전 증상과 좌심실 확장, 전반적인 수축기능 저하 및 현저한 박출률 감소를 종합하면 확장성 심근병증이 가장 적절한 진단입니다. 정답 근거 확장성 심근병증에서는 심근의 수축기능이 저하되고 이에 대한 보상성 심실 재형성이 진행하면서 심실 내강이 점차 확장됩니다. 그 결과 박출률이 감소하고 수축기말 및 이완기말 용적이 증가합니다. 심박출량 감소에 대한 보상으로 교감신경계와 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 활성화되지만, 장기적으로는 체액 저류와 심실 재형성을 악화시켜 심부전 진행에 기여합니다. 대표적인 심초음파 소견은 심실 확장, 정상 또는 감소된 심실벽 두께, 전반적인 심실벽 운동 감소 및 좌심실 박출률 감소입니다. 이 환자의 심초음파 소견이 이에 부합합니다.