55세 남자가 1년 전부터 지속되는 운동 시 호흡곤란과 쉽게 피로해지는 증상으로 병원에 왔다. 최근 2개월 동안에는 계단을 오를 때 숨이 더 차고, 저녁이면 양쪽 발목이 붓는다고 한다. 3년 전 손목터널증후군으로 수술받았으며 고혈압이나 관상동맥질환의 병력은 없다. 혈압은 106/68 mmHg, 맥박은 88회/분, 호흡은 19회/분, 체온은 36.7℃이다. 경정맥이 확장되어 있으며 청진에서 양쪽 폐하부의 수포음이 들린다. 혈액검사, 심전도 및 심초음파 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 비대칭적 중격 비후 (Asymmetric septal hypertrophy, ASH) — HCM의 가장 흔한 형태로, 심실 중격이 좌심실 후벽보다 현저하게 두꺼워진 소견 (중격:후벽 비율 >1.3:1). 좌심실 유출로 협착의 주요 원인입니다.
• 수축기 전방 운동 (Systolic anterior motion, SAM) — HCM에서 수축기 동안 승모판 앞쪽 첨판이 비대해진 중격 쪽으로 빨려 들어가는 현상. LVOT 협착을 악화시키고 승모판 역류를 유발할 수 있습니다.
• 발살바 수기 (Valsalva maneuver) — 코와 입을 막고 숨을 강제로 내쉬는 동작. 흉강 내압을 증가시켜 정맥 환류를 감소시키며, HCM에서는 좌심실 용적 감소로 잡음이 커집니다.
• 좌심실 유출로 압력차 (LVOT gradient) — 좌심실과 대동맥 사이의 압력 차이. HCM에서는 중격 비후와 SAM으로 인해 발생하며, 30mmHg 이상일 때 의미 있는 협착으로 간주합니다.
• 심장성 급사 (Sudden cardiac death, SCD) — 증상 발생 후 1시간 이내에 심장 원인으로 사망하는 것. HCM은 젊은 층에서 발생하는 SCD의 가장 중요한 원인 중 하나이며, 주로 치명적 부정맥(심실 세동)에 의해 발생합니다.