26세 남자가 최근 반복되는 운동 시 어지럼증을 주소로 내원하였다. 증상은 주로 농구나 달리기와 같은 격한 운동 중 발생하며, 휴식을 취하면 수분 내에 호전된다고 한다. 2개월 전에는 계단을 빠르게…

Question

26세 남자가 최근 반복되는 운동 시 어지럼증을 주소로 내원하였다. 증상은 주로 농구나 달리기와 같은 격한 운동 중 발생하며, 휴식을 취하면 수분 내에 호전된다고 한다. 2개월 전에는 계단을 빠르게 오르던 중 잠시 의식을 잃은 적이 있다. 아버지가 38세에 운동 중 갑자기 사망한 가족력이 있다. 혈압은 124/76 mmHg, 맥박은 74회/분, 호흡은 16회/분이다. 심장 청진에서 좌측 흉골연에 수축기 심잡음이 들리며, 발살바 수기 시 심잡음이 더 커진다. 심전도는 다음과 같다. 진단을 위해 가장 적절한 검사는?

Accepted Answer

보기 3: 경흉부 심초음파

운동 시 실신, 젊은 나이의 급사 가족력, 발살바 수기에서 증가하는 수축기 심잡음 및 좌심실 비대 소견은 비대 심근병증을 시사합니다. 진단을 위해 우선 시행할 가장 적절한 검사는 경흉부 심초음파입니다. 구분 확장성 심근병증 비대성 심근병증 제한성 심근병증 주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 좌심실 비대와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애 심실 벽의 경직으로 인한 이완기능 장애 주요 원인 특발성, 유전, 알코올, 바이러스성 심근염, 임신, 화학물질 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이 아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 심내막 섬유화 주요 증상 심부전 증상(호흡곤란, 피로, 부종), 운동능력 저하 운동 시 어지럼증, 실신, 흉통, 심계항진, 급사 가능 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(부종, 복수) 진찰 소견 S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐울혈, 경정맥 확장 좌측 흉골연 수축기 심잡음, 발살바 수기 시 잡음 증가 Kussmaul 징후, 경정맥 확장, S3 또는 S4, 간비대 심전도 소견 동성 빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동 좌심실 비대, 깊은 T파 역위(V4–V6), 비정상 Q파 저전압, 심방세동, 전도장애, 비특이적 ST-T 변화 심초음파 소견 심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(EF 감소), 전반적 운동저하 비대칭적 중격 비대, 좌심실 유출로 폐쇄, 승모판 전엽의 수축기 전방운동 심실 크기 정상 또는 감소, 심방 확장, 이완기능 장애, 벽 두께 증가 가능 치료 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, 이뇨제, SGLT2 억제제, 심장이식 고려 베타차단제, 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제, 중격 절제술 또는 알코올 중격 절제술, 급사 예방을 위한 ICD 기저 질환 치료, 이뇨제(주의하여 사용), 심박수 조절, 항응고제, 심장이식 고려

Answer

보기 1: 관상동맥조영술

Answer

보기 2: 심장 자기공명영상

Answer

보기 4: 심근관류스캔

Answer

보기 5: 전기생리검사

구분	확장성 심근병증	비대성 심근병증	제한성 심근병증
주요 병태생리	좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하	좌심실 비대와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애	심실 벽의 경직으로 인한 이완기능 장애
주요 원인	특발성, 유전, 알코올, 바이러스성 심근염, 임신, 화학물질	상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이	아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 심내막 섬유화
주요 증상	심부전 증상(호흡곤란, 피로, 부종), 운동능력 저하	운동 시 어지럼증, 실신, 흉통, 심계항진, 급사 가능	운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(부종, 복수)
진찰 소견	S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐울혈, 경정맥 확장	좌측 흉골연 수축기 심잡음, 발살바 수기 시 잡음 증가	Kussmaul 징후, 경정맥 확장, S3 또는 S4, 간비대
심전도 소견	동성 빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동	좌심실 비대, 깊은 T파 역위(V4–V6), 비정상 Q파	저전압, 심방세동, 전도장애, 비특이적 ST-T 변화
심초음파 소견	심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(EF 감소), 전반적 운동저하	비대칭적 중격 비대, 좌심실 유출로 폐쇄, 승모판 전엽의 수축기 전방운동	심실 크기 정상 또는 감소, 심방 확장, 이완기능 장애, 벽 두께 증가 가능
치료	ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, 이뇨제, SGLT2 억제제, 심장이식 고려	베타차단제, 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제, 중격 절제술 또는 알코올 중격 절제술, 급사 예방을 위한 ICD	기저 질환 치료, 이뇨제(주의하여 사용), 심박수 조절, 항응고제, 심장이식 고려

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