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심근질환
문제

26세 남자가 최근 반복되는 운동 시 어지럼증을 주소로 내원하였다. 증상은 주로 농구나 달리기와 같은 격한 운동 중 발생하며, 휴식을 취하면 수분 내에 호전된다고 한다. 2개월 전에는 계단을 빠르게 오르던 중 잠시 의식을 잃은 적이 있다. 아버지가 38세에 운동 중 갑자기 사망한 가족력이 있다. 혈압은 124/76 mmHg, 맥박은 74회/분, 호흡은 16회/분이다. 심장 청진에서 좌측 흉골연에 수축기 심잡음이 들리며, 발살바 수기 시 심잡음이 더 커진다. 심전도는 다음과 같다. 진단을 위해 가장 적절한 검사는?

심전도

• 좌심실 비대 소견

• V4–V6 유도에서 깊은 T파 역위

• 비정상 Q파

해설
운동 시 실신, 젊은 나이의 급사 가족력, 발살바 수기에서 증가하는 수축기 심잡음 및 좌심실 비대 소견은 비대 심근병증을 시사합니다. 진단을 위해 우선 시행할 가장 적절한 검사는 경흉부 심초음파입니다.
구분 확장성 심근병증 비대성 심근병증 제한성 심근병증
주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 좌심실 비대와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애 심실 벽의 경직으로 인한 이완기능 장애
주요 원인 특발성, 유전, 알코올, 바이러스성 심근염, 임신, 화학물질 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이 아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 심내막 섬유화
주요 증상 심부전 증상(호흡곤란, 피로, 부종), 운동능력 저하 운동 시 어지럼증, 실신, 흉통, 심계항진, 급사 가능 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(부종, 복수)
진찰 소견 S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐울혈, 경정맥 확장 좌측 흉골연 수축기 심잡음, 발살바 수기 시 잡음 증가 Kussmaul 징후, 경정맥 확장, S3 또는 S4, 간비대
심전도 소견 동성 빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동 좌심실 비대, 깊은 T파 역위(V4–V6), 비정상 Q파 저전압, 심방세동, 전도장애, 비특이적 ST-T 변화
심초음파 소견 심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(EF 감소), 전반적 운동저하 비대칭적 중격 비대, 좌심실 유출로 폐쇄, 승모판 전엽의 수축기 전방운동 심실 크기 정상 또는 감소, 심방 확장, 이완기능 장애, 벽 두께 증가 가능
치료 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, 이뇨제, SGLT2 억제제, 심장이식 고려 베타차단제, 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제, 중격 절제술 또는 알코올 중격 절제술, 급사 예방을 위한 ICD 기저 질환 치료, 이뇨제(주의하여 사용), 심박수 조절, 항응고제, 심장이식 고려
같은 주제 다음 문제72세 남성이 3개월 전부터 계단을 오르기 힘든 호흡곤란을 주소로 내원했다. V/S는 안정적이며, 양측 폐 하엽에서 수포음이 청진된다. B-type natriur…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 젊은 연령에서 운동과 관련된 어지럼증과 실신이 반복되고 있으며, 가족 중 젊은 나이에 급사한 사람이 있습니다. 이러한 임상양상은 비대 심근병증을 우선 의심하게 합니다. 특히 좌측 흉골연에서 들리는 수축기 심잡음이 발살바 수기 시 증가하는 것이 중요한 단서입니다. 발살바 수기를 하면 정맥환류와 좌심실 전부하가 감소하여 좌심실 내강이 작아지고, 비대 심근병증에서 좌심실 유출로의 동적 폐쇄가 심해져 심잡음이 증가합니다. 비대 심근병증이 의심되는 환자의 진단에는 경흉부 심초음파가 가장 중요한 초기 검사입니다. 심초음파를 통해 비대칭적 심실중격 비후, 좌심실 유출로 폐쇄, 승모판의 수축기 전방운동 등을 평가할 수 있습니다. 정답 근거 비대 심근병증은 다른 뚜렷한 원인 없이 좌심실 심근이 비대해지는 질환으로, 흔히 심실중격이 비대칭적으로 두꺼워집니다. 폐쇄성 비대 심근병증에서는 수축기에 승모판 전엽이 심실중격 방향으로 이동하면서 좌심실 유출로의 동적 폐쇄가 발생할 수 있습니다. 전부하가 감소하면 좌심실 내강이 작아져 유출로 폐쇄가 심해지므로 발살바 수기나 갑자기 일어서는 상황에서 심잡음이 증가합니다. 경흉부 심초음파는 심실중격과 좌심실 후벽의 두께, 비대의 분포, 승모판의 수축기 전방운동 및 좌심실 유출로 압력차를 직접 평가할 수 있으므로 비대 심근병증의 진단에 가장 적절합니다.

핵심 개념

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