29세 남자가 운동 중 반복되는 어지럼과 가슴 두근거림으로 병원에 왔다. 2개월 전에는 농구를 하던 중 갑자기 의식을 잃었다가 수십 초 후 회복한 적이 있다. 평소 복용하는 약물은 없으며 고혈압을 …

Question

29세 남자가 운동 중 반복되는 어지럼과 가슴 두근거림으로 병원에 왔다. 2개월 전에는 농구를 하던 중 갑자기 의식을 잃었다가 수십 초 후 회복한 적이 있다. 평소 복용하는 약물은 없으며 고혈압을 진단받은 적도 없다. 아버지가 42세에 운동 중 갑자기 사망하였다고 한다. 혈압은 118/72 mmHg, 맥박은 76회/분, 호흡은 16회/분, 체온은 36.6℃이다. 흉골 왼쪽 아래에서 수축기 심잡음이 들리며 쪼그려 앉은 자세에서는 심잡음의 크기가 감소한다. 심전도 및 심초음파 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

Accepted Answer

보기 3: 비후성 심근병증

젊은 환자에서 운동 시 실신과 돌연사 가족력이 있으며, 심초음파에서 비대칭 심실중격 비후와 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동이 확인됩니다. 이는 좌심실 유출로의 역동적 폐쇄를 동반하는 비후성 심근병증의 전형적인 소견입니다. 구분 확장성 심근병증 비후성 심근병증 제한성 심근병증 주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축 기능 저하 좌심실 비후와 유순도 감소, 좌심실 유출로 폐쇄 심실 벽의 경직으로 이완기 충만 장애 원인 특발성, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 유전, 대사 이상 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이 아밀로이드증, 유육종증, 혈색소침착증, 방사선, 특발성 주요 증상 심부전 증상(호흡곤란, 피로, 부종), 운동 능력 저하 운동 시 실신, 흉통, 호흡곤란, 심계항진, 돌연사 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(부종, 복수) 진찰 소견 S3, 승모판 역류 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장 흉골 좌연 아래 수축기 심잡음, 쪼그려 앉으면 감소, 발살바 시 증가 Kussmaul 징후, S3 또는 S4, 승모판·삼첨판 역류 잡음 심전도 소견 동성 빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동 좌심실 비대, 깊고 좁은 Q파, 좌심방 확장 저전압, 심방세동, 전도 장애, 가성 경색 소견 심초음파 소견 좌심실 확장, 좌심실 수축 기능 저하, 전반적 벽운동 감소 비대칭 심실중격 비후, 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동, 좌심실 유출로 압력차 좌심실 내강 크기 정상, 벽 두께 증가, 이완기 기능 장애, 양심방 확장 치료 ACE 억제제, 베타차단제, 이뇨제, 항응고제, 심장이식 베타차단제, 칼슘통로차단제, 중격 절제술, 알코올 중격 절제술, ICD 이뇨제(주의), 기저 질환 치료, 심박동기, 심장이식

Answer

보기 1: 대동맥판막협착증

Answer

보기 2: 확장성 심근병증

Answer

보기 4: 제한성 심근병증

Answer

보기 5: 부정맥유발성 우심실 심근병증

구분	확장성 심근병증	비후성 심근병증	제한성 심근병증
주요 병태생리	좌심실 또는 양심실의 확장과 수축 기능 저하	좌심실 비후와 유순도 감소, 좌심실 유출로 폐쇄	심실 벽의 경직으로 이완기 충만 장애
원인	특발성, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 유전, 대사 이상	상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이	아밀로이드증, 유육종증, 혈색소침착증, 방사선, 특발성
주요 증상	심부전 증상(호흡곤란, 피로, 부종), 운동 능력 저하	운동 시 실신, 흉통, 호흡곤란, 심계항진, 돌연사	운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(부종, 복수)
진찰 소견	S3, 승모판 역류 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장	흉골 좌연 아래 수축기 심잡음, 쪼그려 앉으면 감소, 발살바 시 증가	Kussmaul 징후, S3 또는 S4, 승모판·삼첨판 역류 잡음
심전도 소견	동성 빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동	좌심실 비대, 깊고 좁은 Q파, 좌심방 확장	저전압, 심방세동, 전도 장애, 가성 경색 소견
심초음파 소견	좌심실 확장, 좌심실 수축 기능 저하, 전반적 벽운동 감소	비대칭 심실중격 비후, 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동, 좌심실 유출로 압력차	좌심실 내강 크기 정상, 벽 두께 증가, 이완기 기능 장애, 양심방 확장
치료	ACE 억제제, 베타차단제, 이뇨제, 항응고제, 심장이식	베타차단제, 칼슘통로차단제, 중격 절제술, 알코올 중격 절제술, ICD	이뇨제(주의), 기저 질환 치료, 심박동기, 심장이식

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