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심근질환

34세 남자가 6개월 전부터 계단을 오르거나 빠르게 걸을 때 가슴이 조이는 증상이 반복되어 병원에 왔다. 최근에는 등산 중 심한 어지럼증과 함께 잠시 의식을 잃은 적이 있다. 고혈압이나 당뇨병의 과거력은 없다. 형이 32세에 운동 중 갑자기 사망하였다. 혈압은 124/76 mmHg, 맥박은 72회/분, 호흡은 17회/분, 체온은 36.5℃이다. 청진에서 흉골 왼쪽 가장자리를 따라 수축기 심잡음이 들린다. 쪼그려 앉으면 심잡음의 강도가 감소하고 갑자기 일어서면 증가한다. 심초음파 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?

심초음파

• 심실중격 두께: 23 mm

• 좌심실 후벽 두께: 12 mm

• 좌심실 박출률: 73%

• 비대칭 심실중격 비후

• 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동

• 좌심실 유출로의 역동적 폐쇄

해설
운동 시 흉통과 실신, 급사의 가족력, 비대칭 심실중격 비후와 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동은 폐쇄성 비후성 심근병증을 시사합니다. 베타차단제를 사용할 수 없는 경우에는 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제인 베라파밀을 사용할 수 있습니다.
구분 확장성 심근병증 비대성 심근병증 제한성 심근병증
주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 좌심실 비후와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애 심실 유순도 감소로 인한 이완기 충만 장애
원인 특발성, 알코올, 바이러스성 심근염, 임신, 유전, 독소 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 돌연변이 아밀로이드증, 유육종증, 혈색소침착증, 방사선
주요 증상 심부전 증상(호흡곤란, 피로), 부정맥, 혈전색전증 운동 시 흉통, 실신, 급사, 호흡곤란 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상
진찰 소견 S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장 흉골 좌연 수축기 심잡음, Valsalva 시 증가, 쪼그려 앉으면 감소 Kussmaul 징후, 경정맥 확장, S3 또는 S4
심전도 소견 동성 빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동 좌심실 비대, 깊은 Q파, 거대 T파 역위 저전압, 전도 장애, 가성 경색 소견
심초음파 소견 심실 확장, 좌심실 박출률 감소, 전반적 벽운동 저하 비대칭 심실중격 비후, 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동, 좌심실 유출로 폐쇄 심실 크기 정상, 벽 두께 증가, 좌심실 박출률 정상 또는 경도 감소
치료 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 이뇨제, 항응고제, 심장이식 베타차단제, 베라파밀, 디소피라미드, 중격 절제술, 삽입형 제세동기 기저 질환 치료, 이뇨제(주의), 심박수 조절
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