48세 남성이 1년 전부터 간헐적인 흉통과 운동 시 호흡곤란을 호소하며 내원하였다. 과거력 및 가족력에 특이 사항 없다. 혈압 115/75 mmHg, 맥박 68회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.7℃이다. 심첨부에서 수축기 심잡음이 들리며 발살바 수기 시 잡음이 커진다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

심첨부 수축기 잡음이 발살바 수기(정맥환류 감소) 시 커지는 것은 비후성 심근병증의 특징적인 청진 소견이다. 심초음파에서 비대칭적 중격 비후(22 mm vs 12 mm), 승모판 수축기 전방 운동, 그리고 좌심실 유출로 압력차가 확인되어 폐쇄성 비후성 심근병증으로 진단할 수 있다. 대동맥판 협착증은 우측 제2늑간에서 잡음이 들리며 발살바 시 잡음이 작아진다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 운동 시 호흡곤란과 간헐적 흉통을 호소하는 48세 남성입니다. 신체 검진에서 심첨부 수축기 잡음이 들리고, 발살바 수기(Valsalva maneuver) 시 잡음이 커지는 소견이 가장 특징적입니다. 발살바 수기는 정맥 환류를 감소시켜 좌심실의 전부하(Preload)를 줄이는데, 이로 인해 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)에서는 좌심실 유출로 협착이 더 심해져 잡음이 증가합니다. 제시된 심초음파 소견에서 Pathognomonic!인 비대칭적 중격 비후(Asymmetric septal hypertrophy) (중격 22 mm vs 후벽 12 mm, 비율 > 1.3:1), 수축기 전방 운동(Systolic anterior motion, SAM) 및 좌심실 유출로 압력차(LVOT gradient)는 폐쇄성 비후성 심근병증(Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM)을 확진합니다. 감별 포인트! 발살바 수기에 대한 반응은 HCM과 다른 심잡음 질환을 구별하는 핵심입니다. ① 대동맥판 협착증(Aortic Stenosis, AS): 우측 제2늑간에서 가장 잘 들리며, 발살바 수기 시 전부하 감소로 인해 판막을 통과하는 혈류량이 줄어들어 잡음이 작아집니다. ③ 승모판 탈출증(Mitral Valve Prolapse, MVP): 수축기 중기 클릭음과 후기 잡음이 특징이며, 발살바 수기 시 승모판 탈출이 일찍 발생하도록 하여 클릭음과 잡음이 일찍 시작되지만, HCM처럼 잡음의 강도가 극적으로 증가하지는 않습니다. ④ 심실중격 결손(Ventricular Septal Defect, VSD): 좌측 흉골연에서 범수축기 잡음이 들리며, 발살바 수기나 손을 꽉 쥐기 같은 조작에 잡음의 강도 변화가 거의 없는 것이 일반적입니다. ⑤ 고혈압성 심장질환(Hypertensive Heart Disease): 보통 좌심실의 동심성 비후를 유발하지만, 비대칭적 중격 비후나 유출로 폐쇄를 동반하지 않으며 발살바 수기에 의한 잡음 변화는 전형적이지 않습니다. 핵심 알고리즘 비후성 심근병증 진단 및 감별 접근법 1. 병력 청취 및 신체 검진: 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신, 심첨부 수축기 심잡음 2. 역동적 청진(Dynamic Auscultation): 발살바 수기 시 잡음 증가 ← 좌심실 유출로 폐쇄가 동적인 질환임을 시사 3. 확진 검사: 경흉부 심초음파(TTE)에서 좌심실 비대칭적 비후(≥15mm), SAM, LVOT 압력차 확인 4. 치료: 증상 있는 폐쇄성 HOCM에서 1차 약물은 베타 차단제(Beta-blocker) 또는 비디하이드로피리딘계 칼슘채널차단제(Verapamil). 약물 불응 시 중격 절제술 또는 알코올 중격 색전술 고려 감별 진단 table

특징	비후성 심근병증 (HOCM)	대동맥판 협착증 (AS)	승모판 탈출증 (MVP)
잡음 위치	심첨부 또는 좌측 흉골연	우측 제2늑간	심첨부
잡음 시기	수축기 박출성	수축기 박출성	수축기 중후기
발살바 수기	잡음 증가	잡음 감소	클릭음 및 잡음 조기 발생 (강도 변화는 크지 않음)
심초음파	비대칭적 중격 비후, SAM	판막 석회화, 개구 제한	판막의 수축기 탈출

약물 포인트 베타 차단제 (예: Metoprolol): 심근 수축력을 감소시키고 심박수를 낮추어 이완기 충만 시간을 늘려 LVOT 압력차를 감소시킵니다. 주의! 질산염(Nitrates)이나 이뇨제는 전부하를 감소시켜 유출로 폐쇄를 악화시키므로 금기입니다. KMLE 족보 암기법 HOCM 청진의 3대 악화 요인: "발살바(Valsalva) 하면 좌심실 피(혈류량) 줄고, 서 있을(Standing) 때도 피 줄어서 잡음이 커진다." → "발!서!잡!(발살바, 서있기 → 잡음 증가)" 최신 가이드라인 변화 과거에는 심초음파로 확진된 후 바로 침습적 중재를 고려하는 경향이 있었으나, 최근 가이드라인은 증상 조절을 위한 베타 차단제를 1차 치료로 강조하고, 약물에 반응하지 않는 중증 증상(NYHA III-IV)이 있는 환자에게서 수술적 또는 경피적 중격 축소술을 권고합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 48세 남성이 1년 전부터 시작된 운동 시 호흡곤란과 간헐적 흉통을 주소로 내원하였습니다. 과거력과 가족력은 특이 사항이 없습니다. 활력징후는 안정적이었으나, 심첨부에서 수축기 심잡음이 청진되었고 발살바 수기 시 잡음이 증가하는 동적 청진 소견을 보였습니다. 심초음파에서 좌심실 중격이 22mm로 후벽(12mm)에 비해 두꺼워져 있었고, 수축기 승모판 전방 운동과 좌심실 유출로 압력차가 관찰되었습니다. 진단적 접근 1. 가장 먼저 할 검사: 동적 청진을 포함한 신체 검진 (발살바, 쪼그려 앉기). 심전도에서 좌심실 비후 소견 확인. 2. 확진 검사: 경흉부 심초음파(Transthoracic echocardiography). 중격 두께, SAM, LVOT 압력차를 직접 시각화하고 측정하는 것이 진단의 핵심입니다. 3. 추가 검사: 48시간 보행 심전도(심방세동 및 비지속성 심실빈맥 선별), 운동부하 심초음파(잠재적 유출로 폐쇄 평가). 치료 계획 1. 생활 습관: 격렬한 운동 경기 및 탈수를 피하도록 교육합니다. 2. 1차 약물: 증상이 있으므로 베타 차단제(Beta-blocker)를 점진적으로 증량합니다. 3. 수술 적응증: 최대 내약 용량의 약물 치료에도 불구하고 중증 증상(NYHA III-IV)이 지속되고, LVOT 압력차가 50mmHg 이상이면 중격 축소술을 고려합니다. 주의사항 절대 금기! 좌심실 전부하를 감소시키거나 심근 수축력을 증가시키는 약물은 좌심실 유출로 폐쇄를 악화시켜 쇼크를 유발할 수 있습니다. 질산염(Nitrates), 이뇨제(Diuretics), 그리고 디곡신(Digoxin)은 원칙적으로 금지합니다. 만약 심방세동이 발생했다면 빠른 심박수 조절을 위해 항응고와 함께 적극적인 리듬 조절이 필요합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시 문제에서 '발살바 수기 시 심잡음이 커진다'는 구절이 나오면 1순위는 무조건 비후성 심근병증(HCM)이에요. 여기에 비대칭적 중격 비후 소견까지 있다면 답은 확정입니다. 대동맥판 협착증과의 감별이 핵심인데, AS는 노인에서 주로 발생하고 우측 제2늑간에서 들리며 발살바 수기 시 잡음이 작아진다는 점을 꼭 기억하세요!"