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심근질환
문제

27세 남자가 운동 중 갑자기 의식을 잃어 응급실에 왔다. 약 1분 후 자발적으로 의식을 회복하였으며, 최근 수개월 동안 달리기를 할 때 가슴 두근거림과 어지럼증이 간헐적으로 있었다고 한다. 2년 전 형이 31세에 원인 불명의 급사로 사망하였다. 혈압은 118/72 mmHg, 맥박은 82회/분, 호흡은 18회/분, 체온은 36.6℃이다. 심장 청진에서 좌측 흉골연을 따라 수축기 심잡음이 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자에서 급사를 예방하기 위한 가장 적절한 치료는?

심전도

• 좌심실 비대 소견

• 깊고 좁은 Q파

심초음파

• 좌심실 박출률: 68%

• 심실중격 두께: 31 mm

• 좌심실 후벽 두께: 12 mm

• 좌심실 유출로 폐쇄 소견

24시간 심전도

• 비지속성 심실빈맥

해설
비대 심근병증 환자에서 운동 중 실신, 젊은 나이의 급사 가족력, 30 mm 이상의 심한 심실벽 비후 및 비지속성 심실빈맥은 급성 심장사의 주요 위험인자입니다. 이러한 고위험 환자에서는 급사 예방을 위해 삽입형 제세동기를 고려합니다.
구분 비대 심근병증 확장성 심근병증 스트레스성 심근병증
주요 원인 유전적 돌연변이(사르코메어 단백질), 상염색체 우성 유전 특발성, 유전, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 화학요법제 극심한 정서적·신체적 스트레스, 카테콜아민 과다
주요 증상 운동 시 흉통, 실신, 심계항진, 급사 서서히 진행하는 심부전 증상(호흡곤란, 부종, 피로) 급성 흉통, 호흡곤란, 실신(급성 관상동맥증후군 유사)
진찰 소견 좌측 흉골연 수축기 심잡음(발살바 시 증가) S3, 승모판 역류 잡음, 경정맥 확장, 말초 부종 심부전 징후, 드물게 승모판 역류 잡음
심전도 소견 좌심실 비대, 깊고 좁은 Q파, 비지속성 심실빈맥 동빈맥, 좌각차단, 비특이적 ST-T 변화, 심방세동 ST분절 상승(주로 전흉부 유도), T파 역위, QT 연장
심초음파 소견 비대칭적 심실중격 비후(≥15 mm), 좌심실 유출로 폐쇄, 좌심실 박출률 정상 또는 증가 좌심실 확장, 전반적 수축 기능 저하(박출률 감소), 벽운동 감소 좌심실 첨부 풍선화, 기저부 과수축, 박출률 감소(수주 내 회복)
치료 베타차단제, 칼슘통로차단제, 삽입형 제세동기(고위험군), 중격 축소술 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, 이뇨제, 심장이식 보존적 치료(심부전 약물), 대부분 수주 내 완전 회복
같은 주제 다음 문제72세 남성이 3개월 전부터 계단을 오르기 힘든 호흡곤란을 주소로 내원했다. V/S는 안정적이며, 양측 폐 하엽에서 수포음이 청진된다. B-type natriur…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 비대칭적인 심실중격 비후와 좌심실 유출로 폐쇄를 보여 비대 심근병증에 합당합니다. 비대 심근병증에서 가장 중요한 합병증 중 하나는 치명적인 심실성 부정맥에 의한 급성 심장사입니다. 급사 위험을 평가할 때 원인 불명의 실신, 비대 심근병증과 관련된 급사의 가족력, 현저한 좌심실 비후, 비지속성 심실빈맥 등의 소견이 중요합니다. 이 환자는 운동 중 발생한 실신이 있으며 형이 젊은 나이에 원인 불명의 급사로 사망하였습니다. 또한 심실중격 두께가 31 mm로 현저하게 증가되어 있고 24시간 심전도에서 비지속성 심실빈맥까지 확인되었습니다. 따라서 급성 심장사의 고위험군으로 판단하며 삽입형 제세동기가 가장 적절합니다. 정답 근거 비대 심근병증에서는 비정상적으로 배열된 심근세포와 심근 섬유화로 인해 전기적으로 불안정한 기질이 형성될 수 있으며, 이로 인해 심실빈맥이나 심실세동과 같은 치명적인 부정맥이 발생할 수 있습니다. 삽입형 제세동기는 치명적인 심실성 부정맥이 발생하면 이를 감지하여 적절한 치료를 시행함으로써 급성 심장사를 예방합니다. 특히 이 환자처럼 실신, 젊은 연령의 급사 가족력, 30 mm 이상의 현저한 심실 비후, 비지속성 심실빈맥 등 여러 위험인자가 동반된 경우 삽입형 제세동기의 적응을 적극적으로 고려합니다.

핵심 개념

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