핵심 해설
이 환자는 운동 중 실신(Syncope)을 주소로 내원한 19세 남성입니다. 가장 중요한 단서는
30대 급사 가족력과 심초음파에서 확인된
비대칭적 중격 비후(Asymmetric septal hypertrophy, 중격 18mm vs 후벽 10mm) 및
수축기 전방 운동(Systolic anterior motion, SAM) 소견입니다. 이는 젊은 성인, 특히 운동선수에서 발생하는 돌연사의 가장 흔한 원인인
비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)의 전형적인 임상 양상입니다.
핵심! HCM의 병태생리는 좌심실 유출로 협착(LVOT obstruction)입니다. 비대해진 중격이 좌심실 유출로를 막고, SAM 현상으로 인해 승모판이 유출로를 더욱 막아 심박출량이 감소하여 실신이나 급사가 발생할 수 있습니다. 심전도에서 좌심실 비대 소견과 깊은 Q파가 동반되는 것도 특징적입니다.
감별 포인트! ③번
운동선수 심장(Athlete's heart)은 고강도 훈련에 대한 생리적 적응으로, 대칭적인 심실 비후를 보이며 좌심실 유출로 협착은 발생하지 않습니다. ①번
부정맥유발 우심실 이형성증(ARVC)은 주로 우심실의 지방침윤과 섬유화가 특징이며, 심전도에서 엡실론 파(Epsilon wave)가 관찰됩니다. 이 환자는 중격 비후가 주 소견이므로 HCM이 더 합당합니다.
핵심 알고리즘
젊은 환자의 운동 유발 실신 + 급사 가족력 + 심초음파상 비대칭적 중격 비후
→
비후성 심근병증(HCM) 강력 의심
→ 확진:
심초음파 (중격 두께 ≥15mm, 비대칭적 비후 확인)
→ 위험도 층화: 24시간 홀터 모니터링, 심장 MRI 등
→ 치료: 증상 조절 약물(베타차단제 등), 고위험군
삽입형 제세동기(ICD) 삽입
감별 진단 table
| 질환 | 심초음파 소견 | 임상적 특징 |
|---|
| 비후성 심근병증 | 비대칭적 중격 비후, SAM | 운동 시 실신, 급사 가족력, 젊은 운동선수 급사의 가장 흔한 원인 |
| 운동선수 심장 | 대칭적 심실 비후, 좌심실 확장 | 훈련 중단 시 비후 호전, 유출로 협착 없음 |
| 부정맥유발 우심실 이형성증 | 우심실 확장 및 벽운동 이상 | 심전도 엡실론 파, 우심실 기원 부정맥 |
| 대동맥판 협착증 | 판막 석회화, 개방 제한 | 수축기 심잡음, 노년층 호발 |
약물 포인트
HCM의 약물 치료 목표는 좌심실 유출로 협착 완화와 심실 충만 시간 증가입니다.
베타차단제(Beta-blocker)가 1차 약제로 사용되며, 심박수를 낮추어 이완기 충만 시간을 늘리고 협착을 완화합니다. 칼슘 채널 차단제 중
베라파밀(Verapamil)도 사용되나, 중증 심부전 환자에서는 주의해야 합니다. 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제는 유출로 협착을 악화시킬 수 있어
금기!입니다.
KMLE 족보 암기법
"비후성 심근병증 4대 특징":
비대칭적 중격 비후,
SAM(수축기 전방운동),
Syncope(실신),
SCD(급사 가족력) - "비 3S"로 암기하세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 수축기 전방 운동(SAM)의 증거가 없으면 HCM을 배제하는 경향이 있었으나, 현재는 비대칭적 중격 비후만으로도 진단이 가능합니다. 또한 ICD 삽입 적응증에 있어 비지속성 심실빈맥, 원인 불명의 실신, 급사 가족력, 좌심실 벽 두께 ≥30mm 등의 위험 인자를 종합적으로 평가하는 것이 강조됩니다.