52세 여자가 3개월 전부터 점차 심해지는 운동 시 호흡곤란과 피로감으로 병원에 왔다. 최근에는 평지를 걸을 때에도 숨이 차고 밤에 누우면 호흡이 불편하여 베개를 두 개 사용한다고 한다. 8년 전 …

Question

52세 여자가 3개월 전부터 점차 심해지는 운동 시 호흡곤란과 피로감으로 병원에 왔다. 최근에는 평지를 걸을 때에도 숨이 차고 밤에 누우면 호흡이 불편하여 베개를 두 개 사용한다고 한다. 8년 전 유방암으로 항암화학요법을 받았으며 당시 독소루비신이 포함된 치료를 시행받았다. 혈압은 108/68 mmHg, 맥박은 96회/분, 호흡은 20회/분, 체온은 36.6℃이다. 청진에서 양쪽 폐하부에 수포음이 들리고 양쪽 발목에 함요부종이 관찰된다. 혈액검사 및 영상검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

Accepted Answer

보기 3: 확장성 심근병증

심초음파에서 좌심실 확장과 전반적인 수축기능 저하 및 박출률 감소가 확인되어 확장성 심근병증에 합당합니다. 과거 독소루비신 치료력은 심근독성을 통한 확장성 심근병증의 중요한 원인입니다. 구분 확장성 심근병증 비후성 심근병증 제한성 심근병증 주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 좌심실 비후로 인한 이완기능 장애, 좌심실 유출로 폐쇄 가능 심실벽 경직으로 인한 이완기능 장애, 수축기능은 대체로 보존 주요 원인 특발성, 독소루비신 등 항암제 심근독성, 알코올, 바이러스성 심근염, 허혈성, 판막질환, 가족성 유전성(상염색체 우성), 사르코메어 단백질 유전자 변이 아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 심내막심근섬유화, 저장질환 주요 증상 운동 시 호흡곤란, 피로감, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 말초부종 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신, 심계항진, 급사 가능 운동 시 호흡곤란, 피로감, 말초부종, 복수, 간비대 진찰 소견 심첨박동 좌하방 이동, S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐수포음, 하지 함요부종 이중 심첨박동, 수축기 심잡음(발살바 시 증가, 쪼그려 앉으면 감소), 경동맥 박동 급상승 경정맥 확장, Kussmaul 징후, S3 또는 S4, 복수, 간비대, 말초부종 심전도 소견 동성빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동, 비특이적 ST-T 변화 좌심실 비대, 좌심방 확장, 깊은 Q파, 비특이적 ST-T 변화 저전압, 심방세동, 전도장애, 비특이적 ST-T 변화 심초음파 소견 좌심실 확장, 좌심실벽 두께 정상 또는 얇음, 전반적인 수축기능 저하, 좌심실 박출률 감소 좌심실벽 비대(비대칭적 중격 비대), 좌심실 내강 축소, 승모판 수축기 전방운동, 좌심실 유출로 압력차 좌심실 내강 크기 정상, 심실벽 두께 정상 또는 증가, 양심방 확장, 이완기능 장애, 수축기능 대체로 보존 치료 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2 억제제, 이뇨제, 항응고제(심방세동 또는 심실내 혈전 시), 심장재동기화치료, 이식형 제세동기, 심장이식 베타차단제, 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제, 디소피라미드, 중격 축소술(알코올 중격 절제술 또는 중격 근절제술), 이식형 제세동기 이뇨제(주의하여 사용), 기저질환 치료(아밀로이드증 등), 심박수 조절, 심장이식

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보기 1: 비후성 심근병증

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보기 2: 제한성 심근병증

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보기 4: 급성 심막염

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보기 5: 수축성 심막염

심화 해설

핵심 개념

마이메르시로 국가고시 완벽 대비

구분	확장성 심근병증	비후성 심근병증	제한성 심근병증
주요 병태생리	좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하	좌심실 비후로 인한 이완기능 장애, 좌심실 유출로 폐쇄 가능	심실벽 경직으로 인한 이완기능 장애, 수축기능은 대체로 보존
주요 원인	특발성, 독소루비신 등 항암제 심근독성, 알코올, 바이러스성 심근염, 허혈성, 판막질환, 가족성	유전성(상염색체 우성), 사르코메어 단백질 유전자 변이	아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 심내막심근섬유화, 저장질환
주요 증상	운동 시 호흡곤란, 피로감, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 말초부종	운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신, 심계항진, 급사 가능	운동 시 호흡곤란, 피로감, 말초부종, 복수, 간비대
진찰 소견	심첨박동 좌하방 이동, S3 갤럽, 승모판 역류 잡음, 폐수포음, 하지 함요부종	이중 심첨박동, 수축기 심잡음(발살바 시 증가, 쪼그려 앉으면 감소), 경동맥 박동 급상승	경정맥 확장, Kussmaul 징후, S3 또는 S4, 복수, 간비대, 말초부종
심전도 소견	동성빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동, 비특이적 ST-T 변화	좌심실 비대, 좌심방 확장, 깊은 Q파, 비특이적 ST-T 변화	저전압, 심방세동, 전도장애, 비특이적 ST-T 변화
심초음파 소견	좌심실 확장, 좌심실벽 두께 정상 또는 얇음, 전반적인 수축기능 저하, 좌심실 박출률 감소	좌심실벽 비대(비대칭적 중격 비대), 좌심실 내강 축소, 승모판 수축기 전방운동, 좌심실 유출로 압력차	좌심실 내강 크기 정상, 심실벽 두께 정상 또는 증가, 양심방 확장, 이완기능 장애, 수축기능 대체로 보존
치료	ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2 억제제, 이뇨제, 항응고제(심방세동 또는 심실내 혈전 시), 심장재동기화치료, 이식형 제세동기, 심장이식	베타차단제, 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제, 디소피라미드, 중격 축소술(알코올 중격 절제술 또는 중격 근절제술), 이식형 제세동기	이뇨제(주의하여 사용), 기저질환 치료(아밀로이드증 등), 심박수 조절, 심장이식

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심화 해설

핵심 개념

마이메르시로 국가고시 완벽 대비