심초음파
• 심실중격 두께: 21 mm
• 좌심실 후벽 두께: 11 mm
• 좌심실 박출률: 70%
• 비대칭 심실중격 비후
• 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동
• 안정 시 좌심실 유출로 압력차: 55 mmHg
| 구분 | 확장성 심근병증 | 비대성 심근병증 | 제한성 심근병증 |
|---|---|---|---|
| 주요 병태생리 | 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 | 좌심실 비후와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애 | 심실 유순도 감소로 인한 이완기 충만 장애 |
| 주요 원인 | 특발성, 유전성, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 항암제(독소루비신 등) | 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 유전자 변이 | 아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 혈색소침착증, 심내막섬유화 |
| 주요 증상 | 좌심부전 증상(호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란), 피로, 운동능력 저하, 부정맥, 혈전색전증 | 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 또는 실신 전 상태, 심계항진, 급사(특히 젊은 운동선수) | 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(하지부종, 복수, 간비대), 심방세동 |
| 진찰 소견 | 심첨박동 좌하방 이동, 제3심음(S3), 승모판 또는 삼첨판 역류성 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장 | 이중 심첨박동, 수축기 심잡음(흉골 좌연 하부), 발살바수기 시 심잡음 증가, 쪼그려 앉기 시 감소, 요골맥박 이중파 | 제3심음 또는 제4심음, 승모판·삼첨판 역류성 잡음, 경정맥 확장, Kussmaul 징후, 복수, 간비대 |
| 심전도 소견 | 동성빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동, 비특이적 ST-T 변화, 병적 Q파 | 좌심실 비대, 좌심방 확장, 깊은 Q파(하부유도, 측부유도), ST-T 변화, 심방세동, WPW 증후군 | 저전압, 심방세동, 방실차단, ST-T 변화, 가성 경색 Q파 |
| 심초음파 소견 | 좌심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(박출률 감소), 전반적 벽운동 감소, 승모판 역류, 심실 내 혈전 | 비대칭 심실중격 비후(중격 두께 15 mm 이상, 중격/후벽 비 1.3 이상), 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동(SAM), 좌심실 유출로 압력차, 좌심실 크기 정상 또는 감소 | 좌심실 벽 두께 정상 또는 증가, 좌심실 크기 정상, 좌우심방 확장, 이완기능 장애(제한성 충만 패턴), 심낭삼출 |
| 치료 | ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2 억제제, 이뇨제(울혈 시), 항응고제(심방세동 또는 심실 내 혈전 시), 심장재동기화치료(CRT), 이식형 제세동기(ICD), 심장이식 | 베타차단제(1차), 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제(베라파밀, 딜티아젬), 수축촉진제·이뇨제·질산염은 금기 또는 회피, 중격 축소술(알코올 중격 절제술) 또는 중격 근절제술, ICD(고위험군) | 이뇨제(조심스럽게 사용), 베타차단제 또는 칼슘통로차단제(심박수 조절), 항응고제(심방세동 시), 기저질환 치료(아밀로이드증 등), 심장이식 |
| 예후 | 진행성 심부전, 부정맥에 의한 급사, 5년 생존율 약 50%(치료 발전으로 개선) | 대부분 양호하나 젊은 환자에서 급사 위험, 유출로 폐쇄 정도와 증상에 따라 다양 | 기저질환에 따라 불량한 경우가 많음, 심부전 진행 및 급사 위험 |
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