29세 남자가 최근 1년 동안 운동할 때 숨이 차고 가슴이 답답한 증상이 반복되어 병원에 왔다. 2개월 전에는 축구를 하던 중 갑자기 어지러워 주저앉은 적이 있다. 고혈압이나 판막질환의 과거력은 없…

Question

29세 남자가 최근 1년 동안 운동할 때 숨이 차고 가슴이 답답한 증상이 반복되어 병원에 왔다. 2개월 전에는 축구를 하던 중 갑자기 어지러워 주저앉은 적이 있다. 고혈압이나 판막질환의 과거력은 없다. 아버지가 40대에 원인 불명의 심장질환으로 사망하였다. 혈압은 118/72 mmHg, 맥박은 68회/분, 호흡은 16회/분, 체온은 36.6℃이다. 흉골 왼쪽 아래에서 수축기 심잡음이 들리며 발살바수기에서 심잡음이 증가하였다. 심초음파 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?

Accepted Answer

보기 3: 메토프롤롤

비대칭 심실중격 비후, 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동 및 좌심실 유출로 압력차 증가가 있어 폐쇄성 비후성 심근병증에 해당합니다. 증상이 있는 환자에서는 심근수축력과 심박수를 감소시키는 베타차단제가 우선적인 약물치료입니다. 구분 확장성 심근병증 비대성 심근병증 제한성 심근병증 주요 병태생리 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하 좌심실 비후와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애 심실 유순도 감소로 인한 이완기 충만 장애 주요 원인 특발성, 유전성, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 항암제(독소루비신 등) 상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 유전자 변이 아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 혈색소침착증, 심내막섬유화 주요 증상 좌심부전 증상(호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란), 피로, 운동능력 저하, 부정맥, 혈전색전증 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 또는 실신 전 상태, 심계항진, 급사(특히 젊은 운동선수) 운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(하지부종, 복수, 간비대), 심방세동 진찰 소견 심첨박동 좌하방 이동, 제3심음(S3), 승모판 또는 삼첨판 역류성 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장 이중 심첨박동, 수축기 심잡음(흉골 좌연 하부), 발살바수기 시 심잡음 증가, 쪼그려 앉기 시 감소, 요골맥박 이중파 제3심음 또는 제4심음, 승모판·삼첨판 역류성 잡음, 경정맥 확장, Kussmaul 징후, 복수, 간비대 심전도 소견 동성빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동, 비특이적 ST-T 변화, 병적 Q파 좌심실 비대, 좌심방 확장, 깊은 Q파(하부유도, 측부유도), ST-T 변화, 심방세동, WPW 증후군 저전압, 심방세동, 방실차단, ST-T 변화, 가성 경색 Q파 심초음파 소견 좌심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(박출률 감소), 전반적 벽운동 감소, 승모판 역류, 심실 내 혈전 비대칭 심실중격 비후(중격 두께 15 mm 이상, 중격/후벽 비 1.3 이상), 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동(SAM), 좌심실 유출로 압력차, 좌심실 크기 정상 또는 감소 좌심실 벽 두께 정상 또는 증가, 좌심실 크기 정상, 좌우심방 확장, 이완기능 장애(제한성 충만 패턴), 심낭삼출 치료 ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2 억제제, 이뇨제(울혈 시), 항응고제(심방세동 또는 심실 내 혈전 시), 심장재동기화치료(CRT), 이식형 제세동기(ICD), 심장이식 베타차단제(1차), 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제(베라파밀, 딜티아젬), 수축촉진제·이뇨제·질산염은 금기 또는 회피, 중격 축소술(알코올 중격 절제술) 또는 중격 근절제술, ICD(고위험군) 이뇨제(조심스럽게 사용), 베타차단제 또는 칼슘통로차단제(심박수 조절), 항응고제(심방세동 시), 기저질환 치료(아밀로이드증 등), 심장이식 예후 진행성 심부전, 부정맥에 의한 급사, 5년 생존율 약 50%(치료 발전으로 개선) 대부분 양호하나 젊은 환자에서 급사 위험, 유출로 폐쇄 정도와 증상에 따라 다양 기저질환에 따라 불량한 경우가 많음, 심부전 진행 및 급사 위험

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보기 1: 니트로글리세린

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보기 2: 푸로세미드

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보기 4: 디곡신

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보기 5: 암로디핀

구분	확장성 심근병증	비대성 심근병증	제한성 심근병증
주요 병태생리	좌심실 또는 양심실의 확장과 수축기능 저하	좌심실 비후와 유출로 폐쇄, 이완기능 장애	심실 유순도 감소로 인한 이완기 충만 장애
주요 원인	특발성, 유전성, 바이러스성 심근염, 알코올, 임신, 항암제(독소루비신 등)	상염색체 우성 유전, 사르코메어 단백질 유전자 변이	아밀로이드증, 사르코이드증, 유육종증, 방사선, 혈색소침착증, 심내막섬유화
주요 증상	좌심부전 증상(호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란), 피로, 운동능력 저하, 부정맥, 혈전색전증	운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 또는 실신 전 상태, 심계항진, 급사(특히 젊은 운동선수)	운동 시 호흡곤란, 피로, 우심부전 증상(하지부종, 복수, 간비대), 심방세동
진찰 소견	심첨박동 좌하방 이동, 제3심음(S3), 승모판 또는 삼첨판 역류성 잡음, 폐수포음, 경정맥 확장	이중 심첨박동, 수축기 심잡음(흉골 좌연 하부), 발살바수기 시 심잡음 증가, 쪼그려 앉기 시 감소, 요골맥박 이중파	제3심음 또는 제4심음, 승모판·삼첨판 역류성 잡음, 경정맥 확장, Kussmaul 징후, 복수, 간비대
심전도 소견	동성빈맥, 좌심실 비대, 좌각차단, 심방세동, 비특이적 ST-T 변화, 병적 Q파	좌심실 비대, 좌심방 확장, 깊은 Q파(하부유도, 측부유도), ST-T 변화, 심방세동, WPW 증후군	저전압, 심방세동, 방실차단, ST-T 변화, 가성 경색 Q파
심초음파 소견	좌심실 확장, 좌심실 수축기능 저하(박출률 감소), 전반적 벽운동 감소, 승모판 역류, 심실 내 혈전	비대칭 심실중격 비후(중격 두께 15 mm 이상, 중격/후벽 비 1.3 이상), 승모판 앞첨판의 수축기 전방운동(SAM), 좌심실 유출로 압력차, 좌심실 크기 정상 또는 감소	좌심실 벽 두께 정상 또는 증가, 좌심실 크기 정상, 좌우심방 확장, 이완기능 장애(제한성 충만 패턴), 심낭삼출
치료	ACE 억제제/ARB, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2 억제제, 이뇨제(울혈 시), 항응고제(심방세동 또는 심실 내 혈전 시), 심장재동기화치료(CRT), 이식형 제세동기(ICD), 심장이식	베타차단제(1차), 비디히드로피리딘계 칼슘통로차단제(베라파밀, 딜티아젬), 수축촉진제·이뇨제·질산염은 금기 또는 회피, 중격 축소술(알코올 중격 절제술) 또는 중격 근절제술, ICD(고위험군)	이뇨제(조심스럽게 사용), 베타차단제 또는 칼슘통로차단제(심박수 조절), 항응고제(심방세동 시), 기저질환 치료(아밀로이드증 등), 심장이식
예후	진행성 심부전, 부정맥에 의한 급사, 5년 생존율 약 50%(치료 발전으로 개선)	대부분 양호하나 젊은 환자에서 급사 위험, 유출로 폐쇄 정도와 증상에 따라 다양	기저질환에 따라 불량한 경우가 많음, 심부전 진행 및 급사 위험

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