36세 남자가 반복되는 구강궤양과 음낭 궤양을 주소로 내원하였다. 3년 전부터 입안이 자주 헐었으며, 최근에는 양측 발목 관절의 통증과 종창이 반복되었다. 피부에는 여드름양 농포성 병변이 관찰되었으며, 안과검사에서는 포도막염 소견은 없었다. 피부를 바늘로 자극한 부위에 24~48시간 후 구진 또는 농포가 형성되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단으로 가장 적절한 것은?
KMLE 핵심 해설
베체트병은 원인 불명의 만성 재발성 전신 혈관염으로, 재발성 구강궤양을 기본으로 생식기궤양, 피부병변, 안구병변, 관절염 등이 동반될 수 있습니다. 피부를 바늘로 자극한 부위에 24~48시간 후 구진 또는 농포가 형성되는 소견은 피부 과민반응(Pathergy phenomenon)을 의미하며, 베체트병의 진단에 도움이 되는 특징적인 소견입니다.
정답 근거 및 기전:
베체트병은 호중구의 과활성과 면역조절 이상으로 발생하는 전신 혈관염입니다. 재발성 구강궤양에 생식기궤양, 피부 병변, 안구 병변 또는 피부를 바늘로 자극한 부위에 24~48시간 후 구진 또는 농포가 형성되는 피부 과민반응이 동반되면 베체트병을 강하게 시사합니다. 이러한 피부 과민반응은 국가고시에서 자주 출제되는 대표적인 진단 단서입니다.
베체트병(Behçet's disease) — 구강 궤양, 외음부 궤양, 눈 염증, 피부 병변을 주 증상으로 하는 만성 염증성 혈관염입니다.
신경-베체트병(Neuro-Behçet's disease) — 베체트병이 중추신경계를 침범한 상태로, 크게 뇌 실질을 침범하는 실질형과 뇌수막 및 혈관을 침범하는 비실질형으로 나뉩니다.
뇌실막염 — 뇌실 내부를 덮고 있는 뇌실막에 발생한 염증으로, MRI에서 뇌실막을 따라 선상의 조영 증강이 나타나는 것이 특징입니다.
수막뇌염 — 뇌를 둘러싼 수막과 뇌 실질에 동시에 염증이 발생한 상태를 말하며, 뇌척수액에서 백혈구 증가 소견을 보입니다.