37세 남자가 반복되는 구강궤양과 외음부 궤양으로 내원하였다. 최근 2주 전부터 우측 다리가 붓고 통증이 발… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
37세 남자가 반복되는 구강궤양과 외음부 궤양으로 내원하였다. 최근 2주 전부터 우측 다리가 붓고 통증이 발생하였으며, 보행 시 불편감을 호소하였다. 과거에도 구강궤양이 연 4회 이상 반복되었고, 1년 전에는 포도막염으로 치료받은 병력이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
베체트병에서 혈관 침범은 중증 장기 침범에 해당하며, 면역억제 치료가 필요합니다. 아자티오프린은 대표적으로 사용되는 약제입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
베체트병은 전신 혈관염으로 동맥과 정맥을 모두 침범할 수 있습니다. 심부정맥혈전증은 혈관 베체트병의 대표적인 형태이며, 단순 항염증 치료만으로는 부족합니다. 이러한 경우에는 전신 코르티코스테로이드와 함께 아자티오프린 등의 면역억제제를 사용하여 혈관 염증을 조절하는 것이 권고됩니다.
정답 근거 및 기전:
베체트병의 혈전은 단순한 과응고 상태보다는 혈관벽의 염증(혈관염) 에 의해 발생하는 경우가 많습니다. 따라서 치료의 핵심은 혈관 염증을 억제하는 면역억제 치료이며, 아자티오프린은 림프구 증식을 억제하여 혈관 염증과 혈전 재발 위험을 감소시키는 대표적인 약제로 사용됩니다.
핵심 개념
베체트병(Behcet's disease) — 구강 및 생식기 궤양, 피부 병변, 포도막염, 관절염, 혈관염, 위장관 및 중추신경계 침범을 특징으로 하는 전신성 염증 질환입니다. HLA-B51과의 연관성이 보고되어 있습니다.
베체트 장염(Intestinal Behcet's disease) — 베체트병의 장관 침범 형태로, 주로 회맹장 부위에 경계가 명확한 깊은 궤양이 발생하며 천공의 위험이 높습니다. 스테로이드, 면역억제제, 항TNF-α 제제로 치료합니다.