30세 남자가 반복되는 구강 통증과 시력 저하를 주소로 내원하였다. 2년 전부터 구강궤양이 반복되었으며, 1년 전에는 음낭에 통증성 궤양이 발생하였다. 최근에는 양안의 충혈과 시야 흐림이 발생하였고, 양측 종아리에 압통을 동반한 붉은 결절도 나타났다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단으로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
베체트병은 만성 재발성 전신 혈관염으로 구강궤양을 기본으로 생식기궤양, 포도막염, 피부병변 등이 반복되는 것이 특징입니다. 특히 전방축농을 동반한 포도막염은 베체트병에서 비교적 특징적인 안과 소견이며, HLA-B51은 발병과 연관성이 높은 유전적 소인으로 알려져 있습니다. 검사실 소견은 비특이적이지만 ESR과 CRP 상승이 흔히 관찰됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
베체트병은 호중구 기능 이상과 면역조절 이상에 의해 발생하는 전신 혈관염입니다. 재발성 구강궤양에 생식기궤양, 포도막염, 피부병변이 동반되면 베체트병을 강하게 시사하며, HLA-B51 양성은 진단을 뒷받침하는 중요한 보조 소견입니다. 특히 전방축농을 동반한 포도막염은 국가고시에서 자주 출제되는 핵심 단서입니다.
베체트병(Behçet's disease) — 반복적인 구강 및 생식기 궤양, 포도막염, 피부 병변을 특징으로 하는 만성 재발성 전신 혈관염. 중추신경계 침범 시 신경-베체트병이라 함.