45세 여자가 1년 전부터 지속되는 안구건조와 구강건조를 주소로 내원하였다. 최근에는 양측 이하선 종창이 반복되었으며, 마른 음식을 먹을 때 물이 없으면 삼키기 어렵다고 하였다. Schirmer 검사에서 양안 모두 2 mm/5분으로 감소되어 있었고, 항 Ro(SS-A) 항체가 양성이었다. 원발 쇼그렌증후군으로 진단되었다. 이 환자의 안구건조 증상이 인공눈물 점안에도 불구하고 지속될 경우 다음 치료로 가장 적절한 것은?
1사이클로스포린 점안액✓ 정답
2하이드록시클로로퀸
3메토트렉세이트
4경구 프레드니솔론
5리툭시맙
해설
인공눈물로 증상이 조절되지 않는 쇼그렌증후군의 안구건조증에서는 사이클로스포린 점안액을 사용하는 것이 가장 적절합니다.
KMLE 핵심 해설
쇼그렌증후군의 안구건조증은 눈물샘에 대한 자가면역성 염증으로 인해 발생합니다. 초기에는 인공눈물 점안이 기본 치료이지만, 증상이 지속되는 경우에는 사이클로스포린 점안액을 사용하여 눈물샘의 T세포 매개 염증을 억제하고 눈물 분비를 증가시킬 수 있습니다.
전신 면역억제제는 혈관염, 간질성 폐질환, 신경계 침범 등 중증 장기 침범이 있는 경우에 고려하며, 단순 안구건조만 있는 환자에서는 사용하지 않습니다.
정답 근거 및 기전:
사이클로스포린 점안액은 칼시뉴린을 억제하여 T림프구 활성화를 감소시키고 눈물샘의 만성 염증을 억제하는 면역조절제입니다. 이로 인해 눈물 생성 기능이 회복되어 인공눈물만으로 조절되지 않는 쇼그렌증후군 관련 건성안에서 효과적인 치료로 사용됩니다. 쇼그렌의 안구건조 증상의 치료: 1차 인공눈물 → 효과 부족 시 사이클로스포린 점안액의 치료 순서를 알아두는 것이 중요합니다.
쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome) — 눈과 입의 건조증을 특징으로 하는 만성 자가면역 질환으로, 항Ro/SSA 및 항La/SSB 자가항체가 양성이며 림프구 침윤에 의한 외분비샘 파괴가 발생한다. 일부 환자에서 한랭글로불린혈증, 혈관염, 신장 침범 등의 전신 합병증이 동반될 수 있다.
막증식사구체신염(Membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN) — 사구체 기저막의 비후와 메산지움 세포 증식을 특징으로 하는 신염으로, 조직학적으로 이중 윤곽(double contour)과 세포 과잉(lobular accentuation)이 관찰된다. 면역복합체(한랭글로불린 등) 침착으로 보체계가 활성화되어 지속적인 저보체혈증을 보이는 것이 핵심적인 검사실 소견이다.
한랭글로불린혈증 — 혈청 내 저온에서 침전하는 면역글로불린이 존재하는 상태로, 피부 촉지 자반, 관절통, 말초신경병증, 사구체신염 등을 유발한다. 쇼그렌 증후군, HCV 감염, B세포 림프증식 질환 등과 연관되어 발생한다.
저보체혈증 — 혈청 보체(C3, C4) 수치가 정상보다 낮은 상태로, 면역복합체 질환에서 보체계가 과도하게 활성화되어 소모될 때 발생한다. MPGN, 루푸스 신염, 아급성 세균 심내막염 등에서 관찰되며, 신염의 활동성 지표로 활용된다.
적혈구 원주(Red blood cell cast) — 세뇨관 내에서 적혈구가 뭉쳐 형성된 원주형 구조물로, 요침사 검사에서 관찰된다. 사구체 출혈을 강력히 시사하는 소견이며, 사구체신염의 활동성을 평가하는 중요한 지표이다.