쇼그렌 증후군의 진단 기준(ACR/EULAR 2017)에 포함되지 않는 항목은? | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
쇼그렌 증후군의 진단 기준(ACR/EULAR 2017)에 포함되지 않는 항목은?
1소타액선 생검 결과(Focus Score ge 1)
2Anti-Ro (SSA) 항체 양성
3구강 내 칸디다증(Oral Candidiasis) 발생✓ 정답
4Schirmer's Test (눈물 생성량) 이상
5타액선 기능 검사(Unstimulated Whole Saliva Flow Rate) 이상
해설
칸디다증은 구강 건조의 합병증이지만, 그 자체로 쇼그렌 증후군의 분류 기준에는 포함되지 않는다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 쇼그렌 증후군(Sjögren's Syndrome)의 최신 진단 기준을 묻는 문제입니다. 2017년 ACR/EULAR 분류 기준은 객관적인 검사 결과를 강조하며, 점수 체계를 통해 진단합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 쇼그렌 증후군은 주로 구강건조증(Xerostomia)과 안구건조증(Xerophthalmia)을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. 진단은 이러한 주관적 증상과 함께, 객관적으로 타액선과 눈물샘의 기능 이상 또는 면역학적 이상을 확인해야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 2017 ACR/EULAR 기준은 총 5가지 항목(각 항목마다 점수 부여)으로 구성되며, 총점이 ≥6점이면 쇼그렌 증후군으로 분류합니다. 항목은 다음과 같습니다:
1. 소타액선 생검(Focus score ≥1 foci/4 mm²): 3점
2. Anti-SSA/Ro 항체 양성: 3점
3. OSS(Ocular Staining Score) ≥5: 1점
4. Schirmer's test ≤5 mm/5분: 1점
5. Unstimulated whole saliva flow rate ≤0.1 mL/분: 1점
보기 3번인 구강 내 칸디다증(Oral Candidiasis)은 구강건조증의 합병증이거나 결과물일 뿐, 진단 기준 항목 자체에는 포함되지 않습니다. 따라서 정답은 3번입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 보기 1, 2, 4, 5번: 모두 위에서 설명한 5가지 공식 진단 기준 항목에 포함됩니다. 특히 소타액선 생검과 Anti-SSA 항체는 가장 높은 3점을 부여하는 주요 항목입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 50세 여성이 지속적인 입마름과 눈이 자꾸 시큰거리는 증상으로 내원했습니다. 과거력 특이사항 없습니다.
진단적 접근:
1. 첫 단계(증상 평가): 구강건조증과 안구건조증에 대한 상세한 병력 청취.
2. 객관적 검사(필수): 눈물 생성 검사(Schirmer's test), 타액 분비율 검사(Unstimulated whole saliva flow rate)를 시행합니다.
3. 혈청학적 검사: Anti-Ro(SSA) 및 Anti-La(SSB) 항체를 검사합니다. (Anti-Ro가 기준에 포함)
4. 조직학적 확진: 객관적 검사에서 이상이 있거나 항체가 양성일 경우, 소타액선 생검을 통해 림프구 침윤의 초점(Focus) 수를 확인합니다. 이것이 확진의 '금표준(gold standard)'에 가깝습니다.
5. 점수 계산: 위 5개 항목에 따라 점수를 합산하여 6점 이상인지 판단합니다.
주의사항: 다른 자가면역 질환(류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스 등)이 동반된 이차성 쇼그렌 증후군과 원발성 쇼그렌 증후군을 구분해야 합니다. 또한, 구강 칸디다증은 진단 기준은 아니지만, 환자 관리 시 흔히 동반되므로 치료가 필요합니다.
핵심 개념
쇼그렌 증후군 — 구강건조증과 안구건조증을 주요 증상으로 하는 만성 염증성 자가면역 질환. 타액선과 눈물샘에 림프구 침윤이 특징이다.
ACR/EULAR 2017 분류 기준 — 쇼그렌 증후군의 최신 진단 기준. 소타액선 생검, Anti-SSA 항체, 눈물/타액 기능 검사 등 5개 항목에 점수를 부여해 총점 6점 이상 시 진단한다.
소타액선 생검 (Labial Salivary Gland Biopsy) — 쇼그렌 증후군 확진에 중요한 검사. 하순의 소타액선을 채취해 조직학적으로 평가하며, 4mm²당 1개 이상의 림프구 초점(Focus)이 있으면 양성이다.
Anti-Ro/SSA 항체 — 쇼그렌 증후군에서 흔히 발견되는 자가항체. 진단 기준에서 3점을 부여하는 주요 항목이며, 태반을 통과해 신생아 루푸스를 일으킬 수 있다.
구강건조증 — 쇼그렌 증후군의 대표적 주관적 증상. 타액 분비 감소로 인해 입이 마르고, 이로 인해 칸디다증, 치아 우식증, 씹기 및 삼키기 장애가 발생할 수 있다.
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