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쇼그렌증후군은 외분비샘에 림프구가 몰려들어 분비 기능이 떨어지는 병이다.
침샘과 눈물샘이 가장 크게 영향을 받는다.
그래서 입이 마르고 눈이 마르는 증상이 중심이 된다.
중년 이후 여성에게 압도적으로 많다.
단독으로 생기면 일차, 다른 자가면역질환에 딸려 오면 이차라고 한다.
류마티스관절염과 전신홍반루푸스에 잘 동반된다.
마른 음식을 물 없이 삼키기 어렵다고 호소한다.
말을 오래 하면 목이 잠기고 미각이 둔해진다.
침이 줄어 충치가 갑자기 늘고 잇몸병이 잦아진다.
눈에는 모래가 들어간 듯한 느낌과 이물감이 생긴다.
눈물이 모자라 각막이 상하면 시력에 문제가 생긴다.
피부, 코, 기도, 질도 함께 말라 증상이 넓게 퍼진다.
피로와 관절통이 매우 흔해 삶의 질을 크게 떨어뜨린다.
관절염은 대칭으로 오지만 뼈를 망가뜨리지는 않는다.
레이노현상이 함께 나타나기도 한다.
피부에 만져지는 자색반이 생기면 혈관염을 시사한다.
사이질콩팥염으로 세관산증이 생겨 저칼륨혈증이 오기도 한다.
말초신경병증과 사이질폐질환도 나타날 수 있다.
양쪽 귀밑샘이 서서히 커졌다 줄었다 하면 이 병에서 흔한 모습이다.
아프고 갑자기 부으면서 열이 나면 세균감염을 먼저 본다.
식사할 때 붓고 아프면 침샘돌을 생각한다.
한쪽만 계속 커져 있으면 종양과 림프종을 배제한다.
양쪽이 무통성으로 커지면 사르코이드증과 대사질환도 고려한다.
초음파가 이 구분을 빠르게 정리해 준다.
📌 실전 체크 포인트!
환자가 마르다고 느끼는 것과 실제 분비량은 다를 수 있다.
쉬르머검사로 눈물이 종이를 적시는 길이를 잰다.
각막과 결막을 염색해 상한 정도를 점수로 매긴다.
침은 일정 시간 모아 양을 재는 방법으로 확인한다.
침샘 초음파로 샘의 구조 변화를 볼 수 있다.
주관적인 호소만으로 진단하지 않는 것이 원칙이다.
항Ro항체와 항La항체가 특징적인 자가항체다.
항Ro항체는 진단 기준에서 가장 무게가 큰 항목이다.
류마티스인자와 항핵항체도 자주 양성으로 나온다.
고감마글로불린혈증 때문에 적혈구침강속도가 크게 오른다.
항체가 음성이면 작은침샘 생검으로 확인한다.
아랫입술 안쪽에서 떼어 림프구가 모인 병소를 센다.
항Ro항체와 항La항체는 태반을 넘어 태아에게 간다.
태아의 심장 전도계를 공격해 선천심장차단을 일으킬 수 있다.
신생아 루푸스로 발진과 혈구감소가 나타나기도 한다.
그래서 임신 계획 단계에서 항체를 미리 확인한다.
항체가 있으면 임신 중 태아 심박을 정기적으로 감시한다.
진단이 붙으면 침범 범위를 한 번 훑어 둔다.
전체혈구계산으로 혈구감소를 보고 소변검사로 콩팥을 확인한다.
전해질에서 칼륨이 낮으면 세관산증을 의심한다.
단백전기영동으로 감마글로불린과 단클론단백을 함께 본다.
기침이나 숨참이 있으면 폐기능과 영상으로 확인한다.
이후에는 정해진 간격으로 같은 항목을 다시 본다.
| 원인 | 단서 | 확인 |
|---|---|---|
| 약물 | 항콜린제 · 항히스타민제 · 항우울제 | 복용력 · 중단 후 반응 |
| 방사선치료 | 머리목 부위 조사 병력 | 치료 기록 |
| 사르코이드증 | 양쪽 폐문 림프절 · 침샘 종대 | 가슴 영상 · 조직검사 |
| 면역글로불린G4연관질환 | 여러 장기의 종괴 · 남성에 많음 | 혈청 면역글로불린G4 · 조직 |
| 바이러스 감염 | 사람면역결핍바이러스 · C형간염 | 혈청검사 |
| 노화 · 구강호흡 | 항체 음성 · 전신증상 없음 | 경과 관찰 |
📌 실전 체크 포인트!
침샘에 림프구가 오래 자극받아 모여 있는 상태가 이어진다.
그 가운데 한 갈래가 악성으로 바뀌면 림프종이 된다.
일반 인구보다 위험이 뚜렷하게 높다.
여러 위험 신호가 겹칠수록 림프종 가능성이 올라간다.
침샘 종대, 림프절 종대, 자색반, 낮은 보체, 한랭글로불린이 그 항목이다.
병이 이른 나이에 시작한 경우도 위험이 높은 쪽이다.
이런 환자는 추적 간격을 좁혀 관리한다.
반대로 위험 신호가 없으면 지나친 검사를 반복하지 않는다.
침샘의 점막연관림프조직림프종이 가장 흔한 형태다.
그래서 진료할 때마다 침샘과 림프절을 직접 만져 보는 것이 원칙이다.
한쪽 침샘이 계속 커져 있으면 가장 중요한 신호다.
림프절이 커지거나 비장이 커지는 것도 경계 대상이다.
만져지는 자색반과 말초신경병증 같은 혈관염 소견이 있으면 위험이 높다.
보체가 떨어지고 한랭글로불린이 나오면 특히 그렇다.
원래 높던 감마글로불린이 갑자기 떨어지는 것도 신호다.
이런 소견이 겹치면 조직검사로 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
인공눈물과 인공타액으로 부족한 분비를 채운다.
방부제가 없는 인공눈물을 자주 넣는 것이 좋다.
남아 있는 샘 기능이 있으면 필로카핀 같은 약으로 분비를 자극한다.
이 약들은 땀과 소화액도 늘려 발한과 복통을 일으킨다.
천식과 좁은각녹내장이 있으면 쓰지 않는다.
눈물점을 막아 눈물을 오래 머무르게 하는 방법도 있다.
충치가 빠르게 늘기 때문에 치과를 정기적으로 다닌다.
불소를 쓰고 설탕이 든 사탕과 음료를 피한다.
무설탕 껌으로 침 분비를 자극할 수 있다.
칸디다증이 잘 생기므로 입안이 아프면 확인한다.
물을 자주 조금씩 마시고 실내 습도를 유지한다.
눈이 심하게 마르면 안과와 함께 관리한다.
각막이 상하면 시력을 잃을 수 있어 미루지 않는다.
실내 바람이 직접 닿지 않게 하고 화면을 오래 보는 시간을 줄인다.
콘택트렌즈 대신 안경을 쓰도록 안내한다.
피로와 관절통에는 하이드록시클로로퀸을 쓴다.
다만 마름 자체를 크게 좋아지게 하지는 못한다는 점을 설명한다.
주요 장기가 침범되면 스테로이드와 면역억제제를 쓴다.
혈관염이나 심한 신경 침범에는 리툭시맙을 고려한다.
피로가 심하면 수면과 우울, 갑상선기능을 함께 확인한다.
쇼그렌증후군에는 자가면역 갑상선질환이 자주 동반된다.
규칙적인 저강도 운동이 피로를 줄이는 데 도움이 된다.
면역억제를 마름 증상만으로 시작하지는 않는다.
첫째, 마름의 원인으로 약물을 확인하지 않는 것이다.
둘째, 한쪽 침샘이 커진 것을 염증으로만 보는 것이다.
셋째, 입마름을 사소한 불편으로 넘겨 치과 관리를 안내하지 않는 것이다.
넷째, 임신 계획 환자에서 항Ro항체를 확인하지 않는 것이다.
다섯째, 정기적으로 침샘과 림프절을 만져 보지 않는 것이다.
여섯째, 필로카핀을 천식 환자에게 쓰는 것이다.
림프종이 의심되면 part12 림프종으로 간다.
림프절이 커진 환자의 접근은 part14 림프절 종대에 있다.
항핵항체의 해석은 part18 전신홍반루푸스에서 다룬다.
레이노현상과 피부 경화가 함께 있으면 part20 전신경화증을 본다.
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