62세 여자가 6개월 전부터 지속되는 양안의 건조감과 구강건조를 주소로 내원하였다. 최근에는 음식물을 삼키기 위해 물을 자주 마셔야 하며, 양측 손가락 관절통도 동반되었다. Schirmer 검사에서 눈물 분비 감소가 확인되었고, 항 Ro(SS-A) 항체가 양성이었다. 원발 쇼그렌증후군으로 진단하였다. 이 환자에서 관절통이 지속될 경우 가장 적절한 장기 치료 약제는?
1하이드록시클로로퀸✓ 정답
2콜히친
3알로푸리놀
4아달리무맙
5사이클로포스파미드
해설
쇼그렌증후군에서 관절통이나 관절염 등 경증 전신 증상이 지속되는 경우 하이드록시클로로퀸이 우선적으로 사용됩니다.
핵심 해설
쇼그렌증후군의 치료는 안구건조와 구강건조에 대한 대증요법이 기본입니다. 그러나 관절통, 피로감, 경미한 관절염 등 전신 증상이 동반되는 경우에는 면역조절 치료를 고려하며, **하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)**이 가장 널리 사용됩니다.
반면 강력한 면역억제제나 생물학적 제제는 혈관염, 간질성 폐질환, 신장 침범 등 중증 장기 침범이 있는 경우에 선택적으로 사용합니다.
정답 근거 및 기전:
하이드록시클로로퀸은 항원 제시와 Toll-like receptor 신호전달을 억제하여 자가면역 반응을 감소시키는 면역조절제입니다. 쇼그렌증후군에서 관절통, 피로감, 경증 관절염 등의 전신 증상을 완화하는 데 효과가 있어 장기 유지 치료에 가장 흔히 사용되는 약물입니다. 반면 중증 장기 침범이 없는 환자에서는 고용량 스테로이드나 강력한 면역억제제를 일차적으로 사용하지 않습니다.
쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome) — 만성 자가면역 질환으로, 림프구가 눈물샘과 침샘을 침범하여 안구 건조증과 구강 건조증을 유발합니다. 림프종 발생 위험이 현저히 증가하는 것이 중요한 예후적 특징입니다.
점막연관림프조직 림프종(MALT lymphoma) — 점막 연관 림프 조직에서 기원하는 저등급 B세포 비호지킨 림프종의 한 종류로, 쇼그렌 증후군 환자의 귀밑샘에서 가장 흔하게 발생하는 림프종입니다.