심화 해설
핵심 해설
환자는 대칭적인 근위부 근력 저하와 CK 상승으로 염증성 근육병증을 시사합니다. 여기에 마른기침, 운동 시 호흡곤란, 폐하부 수포음 등 간질성 폐질환 소견과 손가락 피부의 거친 균열(mechanic’s hand)이 동반되어 항합성효소 증후군(antisynthetase syndrome)을 강하게 시사합니다.
항합성효소 증후군은 염증성 근육병증의 한 아형으로, 가장 흔한 자가항체는 Anti-Jo-1 항체입니다. 간질성 폐질환을 동반하는 경우가 많아 조기 진단과 면역억제 치료가 중요합니다.
정답 근거 및 기전:
Anti-Jo-1 항체는 histidyl-tRNA synthetase에 대한 자가항체로, 항합성효소 증후군의 대표적인 표지자입니다. 근염, 간질성 폐질환, Raynaud 현상, 발열, 비미란성 관절염, mechanic’s hand가 특징적으로 동반됩니다. 염증성 근육병증 환자에서 호흡기 증상이 동반되면 Anti-Jo-1 항체와 간질성 폐질환 여부를 반드시 평가해야 합니다.
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