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류마티스
문제

45세 여자가 근위부 근력 약화와 함께 눈 주위의 보라색 부종성 발진(Heliotrope Rash), 손가락 관절 위 피부에 붉은 구진(Gottron's Papules)을 주소로 내원하였다. 이 환자에게 가장 관련성이 높은 합병증 및 검사는?

해설
Gottron's Papules와 Heliotrope Rash는 피부근염(DM)의 특징적인 피부 소견이다. 성인 DM은 악성 종양과 매우 밀접하게 관련되므로, 진단 즉시 종양 선별 검사가 필수적이다.
같은 주제 다음 문제40세 남자가 급격히 진행하는 근력 저하와 함께 피부에 헬리오트로프 발진(Heliotrope rash)과 고트론 구진(Gottron's papules)이 관찰되었…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 혈액종양 / 류마티스 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 Heliotrope Rash (눈 주위 보라색 부종성 발진)와 Gottron's Papules (손가락 관절 위 붉은 구진)이라는 두 가지 매우 특징적인 피부 소견을 보입니다. 이는 피부근염(Dermatomyositis, DM)Pathognomonic!인 소견입니다. 따라서 근위부 근력 약화와 함께 이 소견이 있으면 피부근염을 1순위로 진단해야 합니다.

핵심! 성인에서 발병한 피부근염은 악성 종양과의 연관성이 매우 높습니다 (약 15-30%). 특히 40세 이상에서 새롭게 진단된 경우, 내재된 악성 종양의 가능성을 반드시 배제해야 합니다. 따라서 피부근염 진단 후 가장 우선시해야 할 검사는 악성 종양 선별 검사입니다. 이는 폐암, 유방암, 난소암, 위암, 대장암 등 다양한 종양과 연관될 수 있으므로, 나이와 성별에 맞는 철저한 검사(흉부/복부/골반 CT, 대장내시경, 유방촬영술 등)가 필요합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성, 점진적으로 진행하는 근위부 근력 약화(의자에서 일어나기, 계단 오르기 힘듦)와 함께 얼굴과 손에 특징적인 발진으로 내원.
진단적 접근: 1. 진단: 임상 소견(Heliotrope rash, Gottron's papules, 근력 약화)으로 피부근염(DM)을 강력히 의심. 혈청 CK(Creatine Kinase), Aldolase 상승 확인. 필요시 근전도(EMG) 및 근육 생검으로 확진. 2. 가장 중요한 다음 단계: 악성 종양 선별 검사 즉시 시행. 45세 여성이므로 유방촬영술, 자궁경부세포검사, 난소암 선별(골반 초음파/CA-125), 흉부/복부/골반 CT, 대장내시경 등을 고려. 치료 계획: 1차 치료는 고용량 스테로이드(프레드니솔론). 스테로이드 반응이 부족하거나 부작용이 심하면 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린) 또는 면역글로불린 정주(IVIG)를 추가. 주의사항: 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 감염 등 부작용 모니터링 필수. 악성 종양 선별은 진단 시 1회뿐만 아니라, 초기 검사에서 음성이라도 지속적인 추적 관찰이 필요합니다(특히 진단 후 2-3년간 위험도 높음). 레지던트 선배의 팁 "피부근염(DM) 보면 무조건 '악성 종양'이 떠올라야 해요! 국시에서 Heliotrope rash, Gottron's papules 키워드가 나오면, 진단은 피부근염, 다음 단계는 악성 종양 검색입니다. 암기법: '헬리오트로프' 발진이면 '헬(Hell: 지옥처럼 무서운 암)을 찾아라'라고 외우세요."

핵심 개념

  • 피부근염 — 근육과 피부에 염증이 생기는 자가면역 질환. Heliotrope rash, Gottron's papules가 특징. 성인형은 악성 종양과 높은 연관성 있음.
  • Heliotrope Rash — 피부근염의 특징적 피부 발진. 눈꺼풀 주위에 나타나는 보라색(lilac) 또는 자주색(violet)의 부종성 발진.
  • Gottron's Papules — 피부근염의 특징적 피부 발진. 손가락 관절(특히 MCP, PIP 관절)의 신전면(등쪽)에 나타나는 편평하거나 돌출된 붉은색 또는 보라색 구진/반점.
  • 악성 종양 연관성 (Paraneoplastic Syndrome) — 피부근염(특히 성인)에서 중요한 합병증. 진단 시 반드시 배제해야 함. 폐암, 유방암, 난소암, 위장관암 등과 연관.
  • Anti-Jo-1 항체 — 항합성효소 증후군(Anti-synthetase syndrome)과 관련된 항체. 간질성 폐렴, 관절염, 레이노 현상, 발열, "기계공의 손"과 연관. 피부근염보다는 다발성 근염(PM)에서 더 흔함.
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