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염증성 근육병증은 면역 이상으로 근육에 염증이 생기는 병이다.
몸통에 가까운 근육이 먼저 대칭으로 약해진다.
계단을 오르거나 앉았다 일어서기가 힘들어진다.
머리를 감거나 빨래를 널 때 팔을 들기 어려워진다.
근육통이 없는 경우도 많아 통증이 없다고 배제하지 않는다.
몇 주에서 몇 달에 걸쳐 서서히 진행하는 것이 보통이다.
근위부가 약하면 근육 자체의 문제일 가능성이 높다.
먼쪽이 약하고 감각 이상이 함께 있으면 신경 쪽을 본다.
쓸수록 더 약해지면 신경근육이음부 질환을 생각한다.
한쪽만 약하면 중추신경 병변을 먼저 배제한다.
근력 저하의 분포와 시간 경과가 방향을 정한다.
인두 근육이 약해지면 삼키기 어려워진다.
사레가 잦아지면 흡인폐렴 위험이 크게 올라간다.
목을 드는 힘이 약해지면 호흡근도 약해져 있을 수 있다.
누웠을 때 숨이 차면 횡격막 약화를 의심한다.
이 둘은 생명을 위협하므로 첫 진료에서 확인한다.
언제부터 어떤 동작이 힘들어졌는지 구체적으로 묻는다.
계단 오르기, 의자에서 일어서기, 머리 감기로 나눠 확인한다.
먹는 약을 모두 확인하고 특히 스타틴 계열을 본다.
최근 시작한 약과 증상 시작 시점의 관계를 따진다.
발진, 관절통, 레이노현상, 마른기침을 함께 묻는다.
체중 감소와 발열이 있으면 악성종양과 감염을 함께 생각한다.
📌 실전 체크 포인트!
근력 저하에 특징적인 피부 병변이 함께 나타난다.
눈꺼풀이 보랏빛으로 물드는 헬리오트로프 발진이 대표적이다.
손가락 관절 등쪽에 붉은 구진이 생기는 고트론 구진도 특징적이다.
목과 어깨에 숄 모양으로, 가슴 앞에 V자 모양으로 발진이 퍼진다.
손톱주름의 모세혈관이 늘어나고 손끝이 갈라진다.
피부 병변만 있고 근력 저하가 없는 형태도 있다.
피부근염은 악성종양과의 연관이 뚜렷하다.
특히 성인에서 진단 전후 몇 년 사이에 암이 발견되는 일이 많다.
나이와 성별에 맞는 암 검진을 빠짐없이 시행한다.
가슴배골반 컴퓨터단층촬영을 포함해 훑는다.
한 번 음성이어도 몇 년 동안 추적을 이어 간다.
이 원칙은 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.
소아 피부근염에서는 악성종양과의 연관이 뚜렷하지 않다.
대신 피부밑 칼슘 침착이 흔해 통증과 궤양을 만든다.
혈관염이 소화관을 침범해 복통과 출혈을 일으키기도 한다.
그래서 성인과 소아는 찾아야 할 합병증이 다르다.
다발근염은 피부 병변 없이 근력 저하만 나타난다.
다른 원인을 배제한 뒤에 진단하는 경우가 많다.
봉입체근염은 고령 남성에게 많고 천천히 진행한다.
대칭이 아니고 손가락을 굽히는 근육과 넙다리네갈래근이 약해진다.
병뚜껑을 열지 못하고 자주 넘어지는 것이 단서다.
면역억제 치료에 잘 반응하지 않는다는 점이 중요하다.
근염, 사이질폐질환, 관절염, 레이노현상, 발열이 함께 나타난다.
손가락 옆면이 갈라지고 두꺼워지는 기계공의 손이 특징이다.
근력 저하보다 폐 증상이 먼저 오는 경우가 많다.
원인 모를 사이질폐질환에서 이 항체를 확인하는 이유가 여기에 있다.
폐 침범이 예후를 좌우하므로 처음부터 강하게 치료한다.
근염 없이 폐 증상만으로 시작하는 형태도 있다.
| 구분 | 근력 저하 양상 | 특징 | 치료 반응 |
|---|---|---|---|
| 피부근염 | 근위부 대칭 | 헬리오트로프 · 고트론 · 악성종양 | 대체로 반응 |
| 다발근염 | 근위부 대칭 | 피부 병변 없음 | 대체로 반응 |
| 봉입체근염 | 비대칭 · 손가락 굴곡근 | 고령 남성 · 서서히 진행 | 반응이 나쁘다 |
| 면역매개 괴사근염 | 근위부 · 심한 편 | 효소가 매우 높음 · 스타틴 관련 | 강한 치료 필요 |
📌 실전 체크 포인트!
크레아틴인산화효소가 오르는 것이 가장 흔한 소견이다.
알돌라제, 젖산탈수소효소, 아미노전달효소도 함께 오른다.
아미노전달효소가 올라 간질환으로 오인되기도 한다.
근원성 효소인지 확인하려면 크레아틴인산화효소를 함께 본다.
항Jo-1항체가 있으면 항합성효소증후군을 생각한다.
이 증후군은 사이질폐질환, 관절염, 기계공의 손을 함께 보인다.
근전도는 근원성 변화를 보여 주고 침범 부위를 알려 준다.
자기공명영상으로 염증이 있는 근육을 찾아 생검 자리를 정한다.
근생검이 최종적으로 진단을 확정하는 검사다.
근전도를 한 자리에서는 생검을 하지 않는다.
바늘 때문에 생긴 변화가 판독을 흐리기 때문이다.
피부근염의 전형적인 발진이 뚜렷하면 생검 없이 진단하기도 한다.
약물이 가장 흔한 원인이며 스타틴을 먼저 확인한다.
스타틴을 끊어도 좋아지지 않으면 면역매개 괴사근염을 의심한다.
갑상선기능저하증에서도 근력이 떨어지고 효소가 오른다.
저칼륨혈증과 비타민 D 결핍도 흔한 원인이다.
스테로이드를 오래 쓰면 근육병증이 생기는데 효소는 오르지 않는다.
류마티스다발근통은 통증과 뻣뻣함이 주된 증상이고 근력은 유지된다.
📌 실전 체크 포인트!
고용량 스테로이드로 시작해 반응을 보며 줄여 간다.
재발을 막고 용량을 줄이려고 면역억제제를 함께 쓴다.
메토트렉세이트와 아자티오프린이 흔히 쓰인다.
반응이 없거나 심하면 면역글로불린이나 리툭시맙을 고려한다.
피부 병변에는 하이드록시클로로퀸과 자외선 차단이 도움이 된다.
근력을 되찾는 데는 약과 함께 재활운동이 반드시 필요하다.
치료 반응은 효소가 아니라 근력으로 판단한다.
효소는 좋아졌는데 근력이 더 나빠졌다면 스테로이드 근육병증을 의심한다.
이때 스테로이드를 올리면 상황이 더 나빠진다.
반대로 효소만 높고 근력이 좋으면 그것만으로 용량을 올리지 않는다.
이 판단이 실제 진료에서 자주 갈리는 자리다.
사이질폐질환이 있으면 예후가 나빠지므로 폐를 함께 감시한다.
삼킴장애가 있으면 식이 형태를 바꾸고 흡인을 예방한다.
스테로이드를 오래 쓰므로 뼈와 혈당을 관리한다.
강한 면역억제 중에는 기회감염 예방을 고려한다.
재활은 급성기가 지난 뒤 무리하지 않는 범위에서 시작한다.
낙상 위험을 줄이는 생활 조정도 함께 안내한다.
첫째, 성인 피부근염에서 악성종양을 찾지 않는 것이다.
둘째, 효소 수치만 보고 치료를 조절하는 것이다.
셋째, 봉입체근염에 면역억제를 계속 올리는 것이다.
넷째, 근력 저하에서 약물력과 갑상선기능을 확인하지 않는 것이다.
다섯째, 삼킴장애를 확인하지 않아 흡인폐렴을 놓치는 것이다.
여섯째, 항Jo-1항체가 있는 환자에서 폐를 감시하지 않는 것이다.
레이노현상과 피부 경화가 함께 있으면 part20 전신경화증을 본다.
항핵항체의 해석은 part18 전신홍반루푸스에서 다룬다.
고령의 어깨와 골반 통증은 part25 혈관염의 류마티스다발근통을 함께 본다.
입과 눈이 마르면 part22 쇼그렌증후군을 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
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