50세 남자가 4개월 전부터 점진적으로 진행되는 근위부 근력 약화(계단 오르기 어려움, 팔 들어 올리기 힘듦)를 주소로 내원하였다. 피부 발진은 없었으며, 혈액 검사에서 CK 3,500 U/L로 상승하였다. 근전도 검사(EMG)와 근육 생검은 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?
근육 생검: 근섬유막(Endomysium)을 중심으로 염증세포(T 림프구) 침윤, 근섬유의 괴사 및 재생
1피부근염(Dermatomyositis)
2봉입체 근염(Inclusion Body Myositis)
3다발성 근염(Polymyositis)✓ 정답
4항합성효소 증후군(Anti-synthetase Syndrome)
5약물 유발성 근병증
해설
피부 증상 없이 근위부 근력 약화가 있고, 근육 생검에서 근섬유막을 중심으로 T 림프구 침윤이 관찰되는 것은 다발성 근염(PM)의 전형적인 소견이다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 피부 발진 없이 근위부 근력 약화와 현저한 CK 상승을 보입니다. 핵심은 근육 생검 소견입니다. "근섬유막(Endomysium)을 중심으로 T 림프구 침윤"은 Pathognomonic!다발성 근염(Polymyositis, PM)의 특징적인 조직학적 소견입니다. PM은 주로 CD8+ T 세포가 근섬유를 직접 공격하는 세포 매개 면역 기전으로 발생합니다. 피부 증상이 없다는 점이 피부근염(Dermatomyositis, DM)과의 가장 큰 감별점입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 50세 남성, 4개월간 진행된 근위부 근력 약화(계단 오르기, 팔 들기 어려움). 피부 발진 없음. CK 3,500 U/L (정상 ~200 U/L). 진단적 접근: 1) 혈청 CK (초기 선별 및 활동도 평가). 2) 근전도(EMG) (근원성 병변 확인). 3) 근육 생검 (확진 및 감별 진단의 금표준(Gold Standard)). 4) 자가항체 검사 (항합성효소 증후군 등 감별). 치료 계획: 1차 치료는 고용량 경구 스테로이드(Prednisone). 반응이 부족하거나 스테로이드 부작용이 심한 경우 면역억제제(Azathioprine, Methotrexate) 추가. 치료 반응을 평가하며 서서히 감량. 주의사항: 급속한 진행이나 호흡근 약화 시 응급 처치 필요. 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 감염 등 부작용 모니터링 필수.
핵심 개념
다발성 근염 — 피부 증상 없이 근위부 대칭성 근력 약화를 보이는 만성 염증성 근육 질환. 조직학적으로 근섬유막(Endomysium) 중심의 CD8+ T 림프구 침윤이 특징.
근섬유막 — 개별 근섬유를 둘러싸고 있는 결체 조직. 다발성 근염에서 T 림프구의 염증 침윤이 주로 이 부위에서 관찰됨.
크레아틴 키나아제 (Creatine Kinase, CK) — 근육 손상의 지표. 염증성 근병증에서 현저히 상승하며, 질병 활동도와 치료 반응을 모니터링하는 데 사용됨.
피부근염 — 다발성 근염과 유사한 근육 증상에 더해 고트론 병변, 헬리오트로프 발진 등 특징적 피부 발진이 동반되는 질환. 혈관 중심의 염증이 특징.
봉입체 근염 (Inclusion Body Myositis) — 주로 노년 남성에서 서서히 진행하며, 원위부 근육의 비대칭적 약화가 두드러짐. 조직학적으로 림프구 침윤과 함께 근섬유 내 빈공포와 봉입체가 관찰됨. 스테로이드에 반응이 좋지 않음.