48세 여자가 3개월 전부터 양측 어깨와 허벅지의 근력 저하를 주소로 내원하였다. 최근에는 계단을 오르거나 … | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
48세 여자가 3개월 전부터 양측 어깨와 허벅지의 근력 저하를 주소로 내원하였다. 최근에는 계단을 오르거나 머리를 감는 것이 어려워졌으며, 양측 눈꺼풀의 보랏빛 홍반과 손등의 중수지관절 및 근위지관절 신전면에 홍반성 구진이 관찰되었다. 피부근염으로 진단되었으며 흉부 CT에서는 간질성 폐질환 소견은 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 초기 치료로 가장 적절한 것은?
피부근염의 초기 치료는 고용량 글루코코르티코이드가 기본이며, 필요 시 면역억제제를 추가합니다.
심화 해설
핵심 해설
피부근염은 자가면역 기전에 의해 발생하는 염증성 근육병증으로, 치료의 기본은 전신 염증을 신속히 억제하는 것입니다. 따라서 초기 치료로는 고용량 글루코코르티코이드(Prednisolone)를 투여하는 것이 원칙입니다.
치료 반응이 불충분하거나 스테로이드 감량이 필요한 경우에는 Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등의 면역억제제를 추가할 수 있습니다. 또한 성인 환자에서는 치료와 함께 악성종양 선별검사를 시행해야 합니다.
정답 근거 및 기전
피부근염은 보체 매개 혈관 손상과 면역세포 침윤으로 근육과 피부에 염증이 발생하는 질환입니다. 글루코코르티코이드는 염증성 사이토카인 생성과 림프구 활성을 억제하여 근육 손상을 감소시키므로 초기 치료의 중심이 되는 약제입니다. 이후 임상 경과에 따라 면역억제제를 병용하여 스테로이드 감량 및 질환 조절을 시행합니다.
핵심 개념
피부근육염 — 근위부 근육 약화와 특징적인 피부 발진(헬리오트로프 발진, 고트론 구진)을 보이는 전신성 자가면역 질환으로, 혈관염을 동반할 수 있습니다.
장벽 기종증(Pneumatosis intestinalis) — 장벽 내에 가스가 차는 현상으로, 장 허혈이나 괴사에서부터 양성 질환까지 다양한 원인으로 발생합니다.
문맥 내 공기(Portal venous gas) — 장 점막 방어벽이 손상되어 장내 가스가 장간막 정맥을 통해 문맥으로 유입된 소견으로, 중증 장 괴사의 지표입니다.
혈관염 — 혈관 벽에 염증이 생기는 질환으로, 피부근육염에서는 장간막 혈관을 침범하여 급성 장 허혈을 유발할 수 있습니다.