34세 여자가 반복되는 구강궤양과 외음부 궤양으로 내원하였다. 최근 1개월 전부터 기침과 객혈이 발생하였으며, 흉통도 함께 호소하였다. 과거력상 재발성 포도막염으로 치료받은 적이 있으며, 최근 피부를 바늘로 자극한 부위에 24~48시간 후 구진이 발생한 적이 있었다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
베체트병은 전신 혈관염으로 동맥과 정맥을 모두 침범할 수 있습니다. 폐동맥류는 혈관 베체트병의 대표적인 중증 합병증으로 객혈과 흉통을 유발하며, 파열 시 대량 객혈로 사망할 수 있습니다. 따라서 신속한 면역억제 치료가 필요하며, 고용량 코르티코스테로이드와 사이클로포스파미드 병용요법이 표준 치료로 권고됩니다. 이후 질환이 안정되면 유지 면역억제 치료를 고려합니다.
정답 근거 및 기전:
폐동맥류를 동반한 베체트병은 혈관벽의 심한 염증으로 발생하는 대혈관 혈관염입니다. 고용량 코르티코스테로이드는 급성 염증을 신속하게 억제하고, 사이클로포스파미드는 DNA 알킬화를 통해 T세포와 B세포의 증식을 강력하게 억제하여 혈관염의 진행을 막습니다. 따라서 두 약제를 병용하는 것이 생명을 위협하는 혈관 베체트병의 표준 초기 치료입니다.