34세 여자가 반복되는 구강궤양과 외음부 궤양으로 내원하였다. 최근 1개월 전부터 기침과 객혈이 발생하였으며… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
34세 여자가 반복되는 구강궤양과 외음부 궤양으로 내원하였다. 최근 1개월 전부터 기침과 객혈이 발생하였으며, 흉통도 함께 호소하였다. 과거력상 재발성 포도막염으로 치료받은 적이 있으며, 최근 피부를 바늘로 자극한 부위에 24~48시간 후 구진이 발생한 적이 있었다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
베체트병에서 폐동맥류와 같은 대혈관 침범은 생명을 위협하는 중증 합병증으로, 고용량 코르티코스테로이드와 강력한 면역억제제인 사이클로포스파미드를 병용하여 치료합니다.
심화 해설
핵심 해설
베체트병은 전신 혈관염으로 동맥과 정맥을 모두 침범할 수 있습니다. 폐동맥류는 혈관 베체트병의 대표적인 중증 합병증으로 객혈과 흉통을 유발하며, 파열 시 대량 객혈로 사망할 수 있습니다. 따라서 신속한 면역억제 치료가 필요하며, 고용량 코르티코스테로이드와 사이클로포스파미드 병용요법이 표준 치료로 권고됩니다. 이후 질환이 안정되면 유지 면역억제 치료를 고려합니다.
정답 근거 및 기전:
폐동맥류를 동반한 베체트병은 혈관벽의 심한 염증으로 발생하는 대혈관 혈관염입니다. 고용량 코르티코스테로이드는 급성 염증을 신속하게 억제하고, 사이클로포스파미드는 DNA 알킬화를 통해 T세포와 B세포의 증식을 강력하게 억제하여 혈관염의 진행을 막습니다. 따라서 두 약제를 병용하는 것이 생명을 위협하는 혈관 베체트병의 표준 초기 치료입니다.