35세 여자가 반복되는 구강궤양과 두통을 주소로 내원하였다. 3년 전부터 재발성 구강궤양과 외음부 궤양이 있었으며 최근 2주 동안 심한 두통과 구토가 발생하였다. 신경학적 검사에서 국소 신경학적 이상은 없었으나 안저검사에서 유두부종이 관찰되었다. 뇌 자기공명영상에서는 상시상정맥동 혈전이 확인되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
KMLE 핵심 해설
베체트병은 구강궤양, 생식기궤양, 피부병변 외에도 중추신경계를 침범할 수 있습니다. 두통과 두개내압 상승 소견, 정맥동 혈전증은 신경 베체트병을 시사하는 중요한 소견입니다. 이러한 경우에는 단순한 증상 조절 치료가 아니라 전신 코르티코스테로이드와 아자티오프린 등의 면역억제제를 이용한 적극적인 치료가 필요합니다.
정답 근거 및 기전:
베체트병에서 중추신경계 및 대혈관 침범은 실명이나 영구적인 신경학적 후유증을 남길 수 있는 중증 합병증입니다. 전신 코르티코스테로이드는 급성 염증을 빠르게 억제하며, 아자티오프린은 림프구 증식을 억제하여 재발을 예방하는 면역억제제로 함께 사용됩니다. 국가고시에서 중증 베체트병 치료의 핵심으로 자주 출제됩니다.
신경베체트병(Neuro-Behçet's Disease) — 베체트병이 중추신경계를 침범한 형태로, 주로 뇌간(대뇌각, 교뇌)에 병변이 발생하며 실질성(parenchymal)과 비실질성(non-parenchymal)으로 분류됩니다. 실질성 침범이 더 흔하고 예후가 좋지 않습니다.
베체트병(Behçet's Disease) — 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 포도막염, 피부 병변을 특징으로 하는 만성 염증성 전신 혈관염입니다. HLA-B51과 연관성이 높으며, 패더지 테스트(Pathergy test) 양성이 진단에 도움이 됩니다.