35세 여자가 반복되는 구강궤양과 두통을 주소로 내원하였다. 3년 전부터 재발성 구강궤양과 외음부 궤양이 있… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
35세 여자가 반복되는 구강궤양과 두통을 주소로 내원하였다. 3년 전부터 재발성 구강궤양과 외음부 궤양이 있었으며 최근 2주 동안 심한 두통과 구토가 발생하였다. 신경학적 검사에서 국소 신경학적 이상은 없었으나 안저검사에서 유두부종이 관찰되었다. 뇌 자기공명영상에서는 상시상정맥동 혈전이 확인되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
베체트병의 중추신경계 침범은 예후가 좋지 않은 중증 장기 침범으로 적극적인 면역억제 치료가 필요합니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
베체트병은 구강궤양, 생식기궤양, 피부병변 외에도 중추신경계를 침범할 수 있습니다. 두통과 두개내압 상승 소견, 정맥동 혈전증은 신경 베체트병을 시사하는 중요한 소견입니다. 이러한 경우에는 단순한 증상 조절 치료가 아니라 전신 코르티코스테로이드와 아자티오프린 등의 면역억제제를 이용한 적극적인 치료가 필요합니다.
정답 근거 및 기전:
베체트병에서 중추신경계 및 대혈관 침범은 실명이나 영구적인 신경학적 후유증을 남길 수 있는 중증 합병증입니다. 전신 코르티코스테로이드는 급성 염증을 빠르게 억제하며, 아자티오프린은 림프구 증식을 억제하여 재발을 예방하는 면역억제제로 함께 사용됩니다. 국가고시에서 중증 베체트병 치료의 핵심으로 자주 출제됩니다.
핵심 개념
신경베체트병(Neuro-Behçet's Disease) — 베체트병이 중추신경계를 침범한 형태로, 주로 뇌간(대뇌각, 교뇌)에 병변이 발생하며 실질성(parenchymal)과 비실질성(non-parenchymal)으로 분류됩니다. 실질성 침범이 더 흔하고 예후가 좋지 않습니다.
베체트병(Behçet's Disease) — 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 포도막염, 피부 병변을 특징으로 하는 만성 염증성 전신 혈관염입니다. HLA-B51과 연관성이 높으며, 패더지 테스트(Pathergy test) 양성이 진단에 도움이 됩니다.