핵심 해설
이 환자는 반복적인 구강 궤양과 함께 하지에 압통을 동반한 붉은 결절이 나타났다가 흔적 없이 사라지는
결절홍반(Erythema nodosum) 양상의 피부 병변을 보이고 있습니다.
핵심! 베체트병(Behcet's disease)은 구강 궤양이 반복되면서 피부 병변(결절홍반, 여드름 유사 발진 등), 눈 병변(포도막염), 외음부 궤양 등 다양한 전신 증상을 동반하는 만성 염증성 질환입니다. 국제 진단 기준에서 반복적인 구강 궤양(1년에 3회 이상)은 필수 소견이며, 여기에 피부 병변, 눈 병변, 외음부 궤양, 양성 패터지 검사 중 2가지 이상이 동반될 때 진단할 수 있습니다.
감별 포인트! ②번
재발성 아프타구내염(Recurrent aphthous stomatitis)은 구강 궤양만 반복적으로 발생하며, 전신 증상이나 피부 병변은 동반되지 않습니다. 이 환자처럼 결절홍반 같은 피부 병변이 함께 나타난다면 반드시 베체트병을 의심해야 합니다. ①번
전신홍반루푸스(SLE)는 구강 궤양이 나타날 수 있으나, 결절홍반보다는 광과민성, 접형 발진, 관절염, 신장 침범 등이 주된 특징입니다. ③번
단순포진바이러스 감염(HSV infection)은 주로 입술 주위에 소수포가 군집 형태로 발생하며, 반복적인 다발성 구강 궤양과 하지 결절홍반을 동반하지 않습니다. ⑤번
크론병(Crohn's disease)은 구강 궤양과 결절홍반이 모두 나타날 수 있으나, 만성 설사, 복통, 체중 감소, 항문 주위 병변 등 소화기 증상이 주된 임상 양상입니다.
핵심 알고리즘
반복적 구강 궤양(1년에 3회 이상) → 전신 증상 동반 여부 평가 → 피부 병변(결절홍반), 외음부 궤양, 눈 병변 유무 확인 → 2가지 이상 동반 시 베체트병 진단 → 패터지 검사(Pathergy test)로 보조 진단
감별 진단 table
| 질환 | 구강 궤양 | 피부 병변 | 특징적 소견 |
|---|
| 베체트병 | 반복적 다발성(필수) | 결절홍반, 여드름 유사 발진 | 외음부 궤양, 포도막염, 양성 패터지 검사 |
| 재발성 아프타구내염 | 반복적(단독) | 없음 | 전신 증상 없이 구강 국한 |
| SLE | 가능(비미란성) | 접형 발진, 원판 발진 | 광과민성, 관절염, 항dsDNA 항체 |
| 크론병 | 가능 | 결절홍반, 괴저농피증 | 만성 설사, 복통, 체중 감소, 항문 병변 |
| HSV 감염 | 소수포 군집 | 없음 | 입술 주위 호발, Tzanck 검사 양성 |
약물 포인트
콜히친(Colchicine): 경증~중등도 베체트병의 구강/생식기 궤양 및 결절홍반에 1차 약제. 미세소관 중합 억제로 호중구 화학주성 억제. 부작용: 설사, 오심, 골수 억제.
국소 스테로이드: 구강 궤양에 보조 요법. 중증 전신 침범 시
전신 스테로이드,
아자티오프린(Azathioprine),
사이클로스포린(Cyclosporine),
TNF-알파 억제제(Infliximab) 등 사용.
KMLE 족보 암기법
베체트병 임상 4대 주증상:
"구피외관" -
구강 궤양,
피부 병변,
외음부 궤양,
관절염/눈 병변(안구). 진단 기준: "구강은 필수! 나머지 5개(피부, 눈, 외음부, 혈관, 신경) 중 2개" (국제 기준은 피부, 눈, 외음부, 패터지 검사 중 2개).
최신 가이드라인 변화
2014년 ICBD(International Criteria for Behcet's Disease) 기준에 따르면, 구강 궤양 2점, 외음부 궤양 2점, 눈 병변 2점, 피부 병변 1점, 신경 침범 1점, 혈관 침범 1점, 양성 패터지 검사 1점으로 점수 합계
4점 이상이면 베체트병으로 진단합니다. 구강 궤양 단독으로는 2점이므로 반드시 다른 증상이 동반되어야 진단 가능합니다.