32세 여성이 3일 전부터 시작된 입안의 통증을 주소로 내원하였다. 구강 내 진찰에서 여러 개의 통증성 궤양이 관찰된다. 과거에도 1년에 여러 번 유사한 구강 궤양이 반복되었다고 한다. 최근 다리에는 압통을 동반한 붉은 결절이 나타났다가 수일 후 흔적 없이 사라졌다. 진단은?
1전신홍반루푸스
2재발성 아프타구내염
3단순포진바이러스 감염
4베체트병✓ 정답
5크론병
해설
반복적인 구강 궤양과 결절홍반 양상의 피부 병변이 동반된 젊은 여성으로, 베체트병의 진단 기준에 합당하다. 재발성 아프타구내염은 구강 궤양만 반복되며 피부 병변은 동반되지 않는다.
핵심 해설
이 환자는 반복적인 구강 궤양과 함께 하지에 압통을 동반한 붉은 결절이 나타났다가 흔적 없이 사라지는 결절홍반(Erythema nodosum) 양상의 피부 병변을 보이고 있습니다. 핵심!베체트병(Behcet's disease)은 구강 궤양이 반복되면서 피부 병변(결절홍반, 여드름 유사 발진 등), 눈 병변(포도막염), 외음부 궤양 등 다양한 전신 증상을 동반하는 만성 염증성 질환입니다. 국제 진단 기준에서 반복적인 구강 궤양(1년에 3회 이상)은 필수 소견이며, 여기에 피부 병변, 눈 병변, 외음부 궤양, 양성 패터지 검사 중 2가지 이상이 동반될 때 진단할 수 있습니다.
감별 포인트! ②번 재발성 아프타구내염(Recurrent aphthous stomatitis)은 구강 궤양만 반복적으로 발생하며, 전신 증상이나 피부 병변은 동반되지 않습니다. 이 환자처럼 결절홍반 같은 피부 병변이 함께 나타난다면 반드시 베체트병을 의심해야 합니다. ①번 전신홍반루푸스(SLE)는 구강 궤양이 나타날 수 있으나, 결절홍반보다는 광과민성, 접형 발진, 관절염, 신장 침범 등이 주된 특징입니다. ③번 단순포진바이러스 감염(HSV infection)은 주로 입술 주위에 소수포가 군집 형태로 발생하며, 반복적인 다발성 구강 궤양과 하지 결절홍반을 동반하지 않습니다. ⑤번 크론병(Crohn's disease)은 구강 궤양과 결절홍반이 모두 나타날 수 있으나, 만성 설사, 복통, 체중 감소, 항문 주위 병변 등 소화기 증상이 주된 임상 양상입니다.
핵심 알고리즘
반복적 구강 궤양(1년에 3회 이상) → 전신 증상 동반 여부 평가 → 피부 병변(결절홍반), 외음부 궤양, 눈 병변 유무 확인 → 2가지 이상 동반 시 베체트병 진단 → 패터지 검사(Pathergy test)로 보조 진단
감별 진단 table
질환
구강 궤양
피부 병변
특징적 소견
베체트병
반복적 다발성(필수)
결절홍반, 여드름 유사 발진
외음부 궤양, 포도막염, 양성 패터지 검사
재발성 아프타구내염
반복적(단독)
없음
전신 증상 없이 구강 국한
SLE
가능(비미란성)
접형 발진, 원판 발진
광과민성, 관절염, 항dsDNA 항체
크론병
가능
결절홍반, 괴저농피증
만성 설사, 복통, 체중 감소, 항문 병변
HSV 감염
소수포 군집
없음
입술 주위 호발, Tzanck 검사 양성
약물 포인트콜히친(Colchicine): 경증~중등도 베체트병의 구강/생식기 궤양 및 결절홍반에 1차 약제. 미세소관 중합 억제로 호중구 화학주성 억제. 부작용: 설사, 오심, 골수 억제. 국소 스테로이드: 구강 궤양에 보조 요법. 중증 전신 침범 시 전신 스테로이드, 아자티오프린(Azathioprine), 사이클로스포린(Cyclosporine), TNF-알파 억제제(Infliximab) 등 사용.
KMLE 족보 암기법
베체트병 임상 4대 주증상: "구피외관" - 구강 궤양, 피부 병변, 외음부 궤양, 관절염/눈 병변(안구). 진단 기준: "구강은 필수! 나머지 5개(피부, 눈, 외음부, 혈관, 신경) 중 2개" (국제 기준은 피부, 눈, 외음부, 패터지 검사 중 2개).
최신 가이드라인 변화
2014년 ICBD(International Criteria for Behcet's Disease) 기준에 따르면, 구강 궤양 2점, 외음부 궤양 2점, 눈 병변 2점, 피부 병변 1점, 신경 침범 1점, 혈관 침범 1점, 양성 패터지 검사 1점으로 점수 합계 4점 이상이면 베체트병으로 진단합니다. 구강 궤양 단독으로는 2점이므로 반드시 다른 증상이 동반되어야 진단 가능합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 32세 여성, 3일 전 시작된 다발성 통증성 구강 궤양. 1년에 3회 이상 반복되는 양상. 최근 양측 하지 전면부에 압통을 동반한 붉은 결절이 수일 만에 흔적 없이 소실됨. 외음부 궤양 과거력도 확인됨.진단적 접근: 상세 병력 청취(눈 증상, 외음부 궤양, 관절통, 혈관 증상, 신경 증상) 및 전신 피부 진찰. 패터지 검사: 20-22G 주사 바늘로 전박부에 자입 후 24-48시간 내 구진 또는 농포 발생 시 양성. 안과 검진 의뢰(포도막염, 망막 혈관염 확인).치료 계획: 경증 피부점막형 → 콜히친 0.6mg 1일 2회 경구 투여 + 국소 트리암시놀론 구강 연고. 중증 눈/신경/혈관 침범 시 → 고용량 전신 스테로이드 + 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린) 또는 TNF-알파 억제제.주의사항: 눈 침범(특히 후포도막염, 망막 혈관염)은 실명 위험이 있어 조기에 적극적 치료 필수. 콜히친은 신기능 저하 환자에서 용량 감량 필요. 임신 중에는 상대적 금기이나 불가피 시 최소 용량 사용.
레지던트 선배의 팁
"KMLE에서 '젊은 여성, 반복 구강 궤양, 결절홍반' 3가지가 나오면 무조건 베체트병을 떠올리세요! 재발성 아프타구내염과의 감별이 핵심 포인트인데, 구강 외 증상(피부, 눈, 외음부) 동반 여부를 반드시 체크해야 합니다. 크론병과 헷갈릴 수 있지만, 소화기 증상이 주가 아니라는 점에서 구분됩니다."
베체트병(Behcet's disease) — 반복적 구강 궤양을 필수로 하며 피부 병변, 외음부 궤양, 눈 병변, 혈관염 등 다발성 전신 침범을 특징으로 하는 원인 불명의 만성 염증성 질환.
결절홍반(Erythema nodosum) — 피하지방층의 염증으로 인해 주로 하지 전면부에 압통을 동반한 붉은 결절이 나타나는 질환. 베체트병, 사르코이드증, 크론병, 감염 등 다양한 원인으로 발생.
패터지 검사(Pathergy test) — 베체트병 진단의 보조 검사로, 20-22G 주사침으로 전박부 피부를 자입한 후 24-48시간 내 구진이나 농포가 발생하면 양성으로 판정.
재발성 아프타구내염(Recurrent aphthous stomatitis) — 구강 점막에 원형 또는 타원형의 통증성 궤양이 반복적으로 발생하는 질환. 전신 증상 없이 구강에 국한됨.