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혈액
문제
43세 여자가 4일 전부터 반복되는 잇몸 출혈과 월경량 증가를 주소로 내원하였다. 최근 전신 쇠약감과 쉽게 멍이 드는 증상이 동반되었다. 신체진찰에서 양측 하지에 점상출혈과 반상출혈이 관찰되었으며 림프절 종대는 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 먼저 시행해야 할 치료는?
APL이 의심되면 치명적인 DIC를 예방하기 위해 진단이 확정되기 전이라도 ATRA를 즉시 투여해야 합니다.
심화 해설
핵심 해설
급성전골수구백혈병(APL)은 AML의 한 아형으로 PML-RARA 융합유전자에 의해 발생합니다. 비정상 전골수구에서 응고 활성 물질이 방출되어 파종혈관내응고(DIC)가 흔하게 발생하며, 심한 출혈이 주요 사망 원인입니다. 따라서 APL이 의심되면 분자유전학검사 결과를 기다리지 않고 즉시 ATRA를 시작하는 것이 원칙입니다.
정답 근거 및 기전:
APL은 t(15;17)에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자가 전골수구의 분화를 억제하여 발생하는 질환입니다. 이 과정에서 비정상 전골수구가 응고 활성 물질을 분비하여 DIC를 유발하므로 출혈 위험이 매우 높습니다. ATRA는 RARα 수용체에 작용하여 분화 억제를 해제하고 비정상 전골수구를 성숙 과립구로 분화시키므로, APL이 의심되는 즉시 가장 먼저 투여해야 하는 약제입니다.
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