Case Analysis
환자는 만성 골수성 백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia, CML)의 만성기(Chronic Phase)에서 치료 중입니다. CML의 자연 경과는 만성기 -> 가속기(Accelerated Phase) -> 급성기(Blast Phase/Blast Crisis)로 진행됩니다. 본 증례에서 핵심 단서는 두 가지입니다. 첫째, 비장 비대(Splenomegaly)의 급격한 진행. 둘째, 말초 혈액에서 아세포(Blast) 비율이 20% 이상(25%)으로 증가한 것입니다. WHO 분류 기준에 따르면, 말초 혈액이나 골수에서 아세포 비율이 20% 이상이면 급성기(Blast Phase)로 진단합니다. 이는 질환이 급성 백혈병(Acute Leukemia)으로 전환되었음을 의미합니다. 따라서, 기존의 만성기 치료(예: TKI)로는 통제가 불가능하며, 급성 백혈병에 준하는 강력한 항암 화학 요법이 필요합니다.
Mnemonic
CML의 진행 단계를 기억하는 법: "CAB" (Chronic -> Accelerated -> Blast)로 외웁니다. 급성기(Blast Phase)의 진단 기준 중 가장 중요한 것은 "Blasts ≥ 20%"입니다.
Management
CML 급성기(Blast Crisis)의 치료는 급성 백혈병 치료 프로토콜을 따릅니다. 림프구성 아세포 위기(Lymphoid Blast Crisis)의 경우 급성 림프구성 백혈병(ALL) 치료제(예: vincristine, prednisone)를, 골수성 아세포 위기(Myeloid Blast Crisis)의 경우 급성 골수성 백혈병(AML) 치료제(예: cytarabine + anthracycline)를 사용합니다. 치료 후 가능하다면 조혈모세포 이식(Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation)을 고려합니다.
Critical Warning
CML 급성기에서 기존 TKI 용량을 유지하거나 감량하는 것은 질병 진행을 방관하는 치명적 실수입니다. 또한, 급성기에서 비장 절제술은 증상 완화 목적일 수 있으나 근본 치료가 아니며, 인터페론 알파는 현재 1차 치료제로 사용되지 않습니다.
CML — 만성 골수성 백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia). Philadelphia 염색체(t(9;22))와 BCR-ABL 융합 유전자에 의해 발생하는 골수 증식성 종양입니다. 자연 경과는 만성기, 가속기, 급성기로 진행됩니다.