비장비대, 눈물방울 적혈구, 유핵적혈구, 그리고 골수흡인 시 검체를 얻기 어려운 소견은 원발골수섬유증을 시사합니다.
심화 해설
핵심 해설
원발골수섬유증은 골수 내 섬유화가 진행되어 정상적인 조혈 기능이 감소하는 골수증식성종양입니다. 이로 인해 골수외조혈이 활성화되어 비장비대가 흔하게 나타나며, 말초혈액에서는 눈물방울 적혈구와 유핵적혈구가 관찰됩니다. 또한 골수가 섬유화되어 골수흡인검사에서 충분한 골수액을 얻지 못하는 경우가 흔하며, 이는 진단에 중요한 단서가 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
원발골수섬유증은 거핵세포에서 분비되는 성장인자에 의해 골수섬유화가 진행되는 질환입니다. 골수의 섬유화로 인해 골수흡인검사에서 충분한 골수액을 얻지 못하는 소견이 흔하며, 골수외조혈에 의해 비장비대가 발생합니다. 또한 말초혈액에서는 눈물방울 적혈구와 유핵적혈구가 나타나는 것이 특징적이므로 본 증례의 가장 적절한 진단은 원발골수섬유증입니다.
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