KMLE 핵심 해설
이 문제는 다발성 골수종(Multiple Myeloma, MM)의 진단 기준을 묻는 기초적인 암기 문제입니다. CRAB 증상은 MM이 단순한 단클론성 감마글로불린병증(MGUS)이나 무증상 골수종(Smoldering Myeloma)과 달리, 치료가 필요한 활동성 질환으로 진단되는 핵심 기준입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): CRAB는 각각 Calcium elevation (고칼슘혈증), Renal insufficiency (신부전), Anemia (빈혈), Bone lesions (뼈 병변)을 의미합니다. 이는 악성 형질세포가 골수에서 과증식하여 직접적으로 유발하는 4대 증상입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 발열(Fever)은 CRAB 증상에 포함되지 않습니다. 발열은 MM 환자에서 감염(특히 폐렴구균 등에 의한)에 취약해져 발생할 수 있는 합병증이지만, 질병 자체의 직접적인 기관 손상 증상으로 정의된 진단 기준은 아닙니다. 발열은 MM의 감별 포인트! 다른 혈액암(예: 급성 백혈병)이나 감염에서 더 두드러질 수 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 보기 1~4는 모두 MM의 전형적인 CRAB 증상입니다. 고칼슘혈증은 골용해로 인해, 신부전은 본스존스(Bence-Jones) 단백뇨로 인한 세뇨관 손상으로, 빈혈은 골수 침범으로 인해, 뼈 병변은 형질세포의 직접적 침윤과 사이토카인에 의한 골용해로 발생합니다.
진단적 접근: 이 환자는 CRAB 증상 중 3가지(C, A, R)와 전형적인 뼈 병변(B)을 보입니다. 다음 단계는 혈청/소변 단백 전기영동(SPEP/UPEP)과 골수 생검을 통해 형질세포의 비율(보통 10% 이상)과 단클론성 면역글로불린(M-protein)을 확인하여 MM을 확진하는 것입니다.
치료 계획: CRAB 증상이 있으므로 즉시 치료를 시작합니다. 현재 표준 1차 치료는 프로테아솜 억제제(Bortezomib) + 면역조절제(Lenalidomide) + 덱사메타손(VRd regimen)입니다. 고칼슘혈증에는 수액 공급과 비스포스포네이트(Bisphosphonate, 예: 졸레드론산) 투여가 필요합니다.
주의사항: 비스포스포네이트 사용 시 드물지만 악성 턱괴사(Osteonecrosis of the jaw)의 위험이 있습니다. 또한, MM 환자는 기능적 무과립구증으로 인해 감염에 매우 취약하므로 예방적 항생제 및 예방접종(폐렴구균, 인플루엔자)이 중요합니다.
CRAB 증상 — 다발성 골수종(Multiple Myeloma)이 활동성 질환임을 나타내는 4대 증상: 고칼슘혈증(Calcium elevation), 신부전(Renal insufficiency), 빈혈(Anemia), 뼈 병변(Bone lesions)의 머리글자입니다.
본스존스 단백(Bence-Jones protein) — 다발성 골수종 환자의 소변에서 발견되는 단클론성 경쇄(light chain)입니다. 신장 세뇨관을 손상시켜 신부전의 주요 원인이 됩니다.
용해성 골병변(Lytic bone lesion) — 다발성 골수종에서 형질세포가 분비하는 사이토카인(RANKL 등)에 의해 유발되는, 경계가 분명한 "천공성(Punched-out)" 모양의 뼈 결손입니다. 통증과 병리적 골절의 원인입니다.
단클론성 감마글로불린병증 — 증상이 없고 CRAB 기준을 만족하지 않지만, 혈청에 단클론성 단백(M-protein)이 존재하는 상태입니다. 매년 약 1%에서 다발성 골수종으로 진행할 수 있습니다.
비스포스포네이트 — 파골세포(Osteoclast)의 기능을 억제하여 골용해와 고칼슘혈증을 치료하는 약물입니다. 다발성 골수종 환자의 골병변 관련 사건(SREs)을 줄이는 데 사용되지만, 악성 턱괴사(ONJ)의 위험성을 가지고 있습니다.