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다발골수종은 항체를 만드는 형질세포가 악성으로 변해 골수에서 늘어나는 병이다.
한 갈래에서 나온 세포라 똑같은 항체만 대량으로 만든다.
이것을 단클론단백이라 하며 진단의 축이 된다.
쓸모없는 항체가 늘어나는 대신 정상 항체는 줄어든다.
그래서 면역글로불린 총량이 높은데도 감염에 약해진다.
고령에서 원인 모를 허리 통증과 빈혈이 겹치면 떠올린다.
고칼슘혈증, 콩팥기능 저하, 빈혈, 뼈 병변 넷이 핵심이다.
종양세포가 뼈를 녹여 칼슘이 혈액으로 빠져나온다.
가벼운 힘에도 뼈가 부러지고 척추가 주저앉는다.
가벼운 사슬이 콩팥 세관을 막아 콩팥이 나빠진다.
골수를 차지해 빈혈이 오고 적혈구가 겹쳐 연전현상이 보인다.
적혈구침강속도가 매우 빠르게 나오는 것도 흔한 단서다.
혈청과 소변에서 단백질을 나눠 단클론단백을 찾는다.
면역고정전기영동으로 어떤 종류인지 확정한다.
혈청 유리경쇄 검사로 가벼운 사슬만 만드는 형태도 잡아낸다.
골수검사로 형질세포 비율과 유전 이상을 확인한다.
뼈 병변은 전신 저선량 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상으로 본다.
뼈스캔은 뼈를 만드는 반응을 보는 검사라 이 병에서는 잘 잡히지 않는다.
단클론단백만 있고 장기 손상이 없으면 의미미결정단클론감마글로불린병이라 한다.
고령에서 드물지 않으며 해마다 일부가 골수종으로 진행한다.
치료하지 않고 정기적으로 추적하는 것이 원칙이다.
장기 손상이 나타나면 그때부터 치료를 시작한다.
가벼운 사슬이 조직에 쌓이면 아밀로이드증이 된다.
심장에 쌓이면 심부전, 콩팥에 쌓이면 심한 단백뇨로 나타난다.
혀가 커지고 눈 주위에 저절로 멍이 생기는 것이 특징적인 단서다.
손목굴증후군과 말초신경병증도 흔하다.
조직에 콩고레드 염색을 하면 특유의 복굴절이 보인다.
📌 실전 체크 포인트!
치료는 여러 계열의 약을 조합해 시작한다.
단백분해효소억제제, 면역조절제, 항체치료, 스테로이드를 함께 쓴다.
몸이 견딜 수 있는 환자는 자가조혈모세포이식으로 반응을 굳힌다.
완치보다는 오래 조절하는 것을 목표로 삼는다.
반응은 단클론단백 수치와 유리경쇄로 추적한다.
뼈를 지키려면 비스포스포네이트나 데노수맙을 쓴다.
이 약들은 턱뼈 괴사 위험이 있어 치과 처치를 먼저 정리한다.
고칼슘혈증에는 수액을 충분히 주고 원인 치료를 서두른다.
콩팥을 지키려면 탈수를 피하고 조영제와 소염제를 조심한다.
척추가 무너져 신경을 누르면 척수압박으로 응급이 된다.
감염 예방을 위해 예방접종과 필요한 예방적 투약을 챙긴다.
등 통증이 심해지고 다리에 힘이 빠지면 먼저 의심한다.
소변을 못 보거나 참지 못하는 증상은 이미 늦은 신호다.
의심되면 스테로이드를 바로 주고 자기공명영상을 서두른다.
치료가 늦으면 걷는 기능을 되찾지 못한다.
단백질이 지나치게 많으면 혈액이 끈적해져 미세순환이 막힌다.
시야가 흐려지고 두통과 어지럼이 생기며 코피가 잦아진다.
눈바닥에서 정맥이 소시지처럼 마디진 모습이 보인다.
면역글로불린M을 만드는 발덴스트룀거대글로불린혈증에서 특히 잘 생긴다.
치료는 혈장교환으로 단백질을 빼는 것이다.
📌 실전 체크 포인트!
골수형성이상증후군은 조혈모세포가 비정상 세포를 만들어 내는 병이다.
골수는 세포로 가득 차 있는데 말초에서는 혈구가 모자란다.
이것을 비효과조혈이라 하며 이 병의 핵심이다.
고령에서 원인 모를 대구성 빈혈이 오래가면 의심한다.
비타민 B12와 엽산이 정상인데 대구성이면 더 그렇다.
항암치료나 방사선치료를 받은 뒤 이차로 생기기도 한다.
중성구의 과립이 줄고 핵이 제대로 나뉘지 않는다.
적혈모구에 고리 모양으로 철이 쌓인 고리철적혈모구가 보인다.
거대핵세포의 모양도 함께 이상해진다.
골수 모구가 20퍼센트를 넘으면 급성백혈병으로 넘어간 것이다.
그래서 정기적으로 골수를 다시 확인한다.
모구 비율, 염색체 이상, 혈구감소 정도로 위험군을 나눈다.
저위험군은 수혈과 조혈성장인자로 증상을 조절한다.
고위험군은 저메틸화제를 쓰고 가능하면 동종조혈모세포이식을 한다.
동종조혈모세포이식만이 완치를 기대할 수 있는 방법이다.
반복 수혈을 받으면 철이 쌓이므로 철 제거 치료를 함께 본다.
📌 실전 체크 포인트!
진성적혈구증가증은 적혈구가 스스로 과하게 만들어지는 병이다.
JAK2 돌연변이가 대부분에서 발견된다.
얼굴이 붉어지고 목욕 뒤 가려움이 생기는 것이 특징적이다.
피가 끈끈해져 혈전이 잘 생기고 이것이 주된 사망 원인이다.
적혈구생성인자가 낮게 나오는 것이 이차 적혈구증가와 갈라 준다.
치료는 정맥절개술과 저용량 아스피린이 기본이다.
본태혈소판증가증은 혈소판이 과하게 늘어나는 병이다.
혈전과 출혈이 함께 나타날 수 있어 위험군에 따라 치료를 정한다.
철결핍이나 염증으로 늘어난 이차 혈소판증가와 구분한다.
골수섬유증은 골수가 섬유조직으로 바뀌어 조혈이 밀려나는 병이다.
간과 비장이 대신 피를 만들어 크게 커진다.
눈물방울적혈구와 미성숙 세포가 함께 보이는 것이 특징이다.
세 병 모두 시간이 지나면 골수섬유증이나 급성백혈병으로 진행할 수 있다.
그래서 안정되어 보여도 정기적으로 혈구와 비장 크기를 확인한다.
수술이나 시술을 앞두면 혈전과 출혈 위험을 함께 평가한다.
| 질환 | 결정적 단서 | 확인 검사 |
|---|---|---|
| 다발골수종 | 뼈 통증 · 고칼슘 · 콩팥 저하 | 단백전기영동 · 골수검사 |
| 골수형성이상증후군 | 고령 · 대구성 빈혈 · 혈구감소 | 골수검사 · 염색체 |
| 진성적혈구증가증 | 안면홍조 · 목욕 후 가려움 | JAK2 · 적혈구생성인자 감소 |
| 본태혈소판증가증 | 지속 혈소판 증가 · 혈전 | 이차 원인 배제 · 유전자 |
| 골수섬유증 | 큰 비장 · 눈물방울적혈구 | 골수 생검에서 섬유화 |
첫째, 고령의 허리 통증을 퇴행성 변화로만 넘기는 것이다.
빈혈과 콩팥기능 저하가 함께 있으면 골수종을 확인한다.
둘째, 다발골수종에서 뼈스캔이 정상이라고 안심하는 것이다.
셋째, 적혈구가 늘어난 것을 모두 이 병으로 보는 것이다.
흡연, 만성 폐질환, 수면무호흡 같은 이차 원인이 훨씬 흔하다.
넷째, 혈소판이 늘어난 것을 바로 종양으로 판단하는 것이다.
이차 원인으로 늘어난 혈소판은 원인을 없애면 함께 돌아온다.
다섯째, 골수증식종양을 안정되었다고 보고 추적을 멈추는 것이다.
모구가 늘어 급성으로 넘어가면 part11 백혈병으로 간다.
림프절이 주된 소견이면 part12 림프종으로 간다.
범혈구감소의 감별은 part4 재생불량빈혈과 함께 본다.
척수압박과 고칼슘혈증의 전반적인 처치는 part17 종양 치료의 합병증에 있다.
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