54세 남자가 건강검진에서 혈소판 증가를 지적받아 내원하였다. 최근 수개월간 손끝과 발끝이 화끈거리면서 통증이 발생하였고, 따뜻한 물에 손을 담그면 증상이 심해진다고 하였다. 신체진찰에서 경도의 비장비대가 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
본 증례는 혈소판이 현저히 증가하고, JAK2 변이가 있으며, 거핵세포 증식과 적혈구 증가 없이 혈소판만 증가한 소견으로 본태성혈소판증가증을 시사합니다. 손발의 작열감은 erythromelalgia의 전형적인 증상이며 혈소판 기능 이상에 의해 발생합니다. 60세 이상이거나 혈전 위험이 높은 환자는 저용량 아스피린과 하이드록시우레아를 투여하여 혈전 합병증을 예방합니다.
정답 근거 및 기전:
본태성혈소판증가증은 거핵세포의 클론성 증식으로 혈소판이 지속적으로 증가하는 골수증식성종양입니다. 혈소판 증가로 인해 erythromelalgia, TIA, 혈전증 등이 발생할 수 있으며, 60세 이상 또는 혈전 고위험군에서는 저용량 아스피린과 하이드록시우레아를 사용하여 혈소판 수를 감소시키고 혈전 합병증을 예방하는 것이 표준 치료입니다.