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혈액
문제

38세 여자가 1주일 전부터 반복되는 잇몸 출혈과 코피를 주소로 내원하였다. 최근 멍이 쉽게 생기고 심한 피로감을 호소하였다. 신체진찰에서 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었으며 림프절 종대는 없었다. 검사 결과는 다음과 같았다. 치료로 가장 적절한 것은?

혈액검사 • Hb 8.7 g/dL (13-17) • WBC 9,600/µL (4,000-10,000) • Platelet 18,000/µL (150,000-400,000) 응고검사 • PT 18.2 sec (11-15) • aPTT 45 sec (25-40) • Fibrinogen 98 mg/dL (200-400) • D-dimer 6.9 mg/L FEU (
해설
급성전골수구백혈병(APL)이 의심되면 유전자검사 결과를 기다리지 않고 ATRA를 즉시 투여해야 합니다.

심화 해설

핵심 해설 APL은 t(15;17)에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자를 특징으로 하는 AML의 아형입니다. 비정상 전골수구가 응고 활성 물질을 방출하여 DIC가 흔하게 발생하므로 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다. 따라서 APL이 의심되면 진단이 확정되기 전이라도 ATRA를 가능한 한 빨리 시작하는 것이 생존율 향상에 매우 중요합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): APL은 t(15;17)에 의한 PML-RARA 융합유전자로 인해 전골수구의 분화가 억제되는 질환입니다. ATRA는 RARα 수용체에 작용하여 분화 억제를 해제하고 비정상 전골수구를 성숙 과립구로 분화시킵니다. APL은 DIC로 인한 치명적인 출혈 위험이 매우 높으므로, 임상적으로 의심되는 즉시 **올트랜스 레티노산(ATRA)**을 시작하는 것이 가장 중요한 초기 치료입니다.

핵심 개념

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