65세 남자가 6개월 전부터 지속되는 피로감과 복부 팽만감을 주소로 내원하였다. 최근 4 kg의 체중 감소와 야간 발한이 있었다. 신체진찰에서 비장이 좌측 늑골하 8 cm 아래까지 촉지되었다. 골수 채취가 어려워 충분한 검체를 얻지 못하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액검사:
Hb 9.4 g/dL (13-17)
WBC 18,500/mm³ (4,000-10,000)
Platelet 620,000/mm³ (150,000-400,000)
LDH 620 U/L (120-250)

말초혈액도말검사:
눈물방울 모양 적혈구가 다수 관찰되었으며, 유핵적혈구와 미성숙 과립구가 함께 확인되었다.

1 진성적혈구증가증
2 본태성혈소판증가증
3 만성골수세포백혈병
4 원발골수섬유증 ✓ 정답
5 골수형성이상증후군

해설

비장비대, 눈물방울 적혈구, leukoerythroblastosis, dry tap은 원발골수섬유증의 전형적인 소견입니다.

같은 주제 다음 문제55세 남자가 만성적인 요통과 함께 최근 빈혈이 심해졌다. 핵심 검사 결과: Hb 8.0 g/dL, ESR 100 mm/hr (현저히 증가), 혈청 단백 전기영동…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 원발골수섬유증은 골수증식성종양(MPN)의 하나로, 비정상적인 거핵세포와 사이토카인 분비로 인해 골수섬유화가 진행되는 질환입니다. 골수 기능이 저하되면서 조혈이 비장과 간 등 골수 외 조직에서 이루어져 비장비대가 흔하며, 말초혈액에서는 눈물방울 적혈구와 유핵적혈구, 미성숙 과립구가 함께 관찰되는 leukoerythroblastosis가 나타납니다. 골수흡인검사에서는 섬유화 때문에 dry tap이 흔하게 발생합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 원발골수섬유증은 거핵세포에서 분비되는 TGF-β, PDGF 등의 사이토카인에 의해 골수섬유화가 진행되는 골수증식성종양입니다. 골수 기능이 감소하면 비장과 간에서 골수외조혈이 일어나 비장비대가 발생하며, 말초혈액에서는 눈물방울 적혈구(teardrop cell), 유핵적혈구 및 미성숙 과립구가 함께 나타나는 leukoerythroblastosis가 특징적으로 관찰됩니다. 또한 골수흡인이 어려운 dry tap 소견은 원발골수섬유증을 시사하는 중요한 진단 단서입니다.

메르시 의학 문제은행 7,724 문제 · 로그인 없이 바로 볼 수 있어요

마이메르시로 국가고시 완벽 대비

기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.

무료로 시작하기

App Store Google Play

학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.

성장을 멈추지 마세요

심화 해설

마이메르시로 국가고시 완벽 대비