41세 여자가 수년 전부터 반복되는 손발 저림과 전신 피로를 주소로 내원하였다. 최근에는 종아리 경련이 자주… | 마이메르시 MyMerci
신장
문제
41세 여자가 수년 전부터 반복되는 손발 저림과 전신 피로를 주소로 내원하였다. 최근에는 종아리 경련이 자주 발생하고 계단을 오를 때 다리에 힘이 빠진다고 하였다. 구토나 설사는 없었으며, 이뇨제와 하제 복용도 부인하였다. 혈압은 100/62 mmHg, 맥박은 76회/분이었다. 동맥혈가스검사에서 pH 7.51, PaCO₂ 46 mmHg였다. 혈장 레닌 활성도와 혈중 알도스테론 농도는 증가되어 있었으며, 24시간 요중 칼슘 배설은 감소되어 있었다. 혈액 검사는 다음과 같다. 경구 칼륨과 마그네슘 보충에도 저칼륨혈증이 지속되고 있다. 다음 중 가장 적절한 추가 치료는?
기텔만 증후군에서 지속되는 저칼륨혈증은 칼륨 및 마그네슘 보충과 함께 스피로노락톤과 같은 칼륨 보존 약물을 추가하는 것이 적절합니다.
심화 해설
핵심 해설
이 환자는 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨 및 레닌-알도스테론계 활성화를 보여 기텔만 증후군에 합당합니다. 기텔만 증후군에서는 원위곡세뇨관에서 NaCl 재흡수가 감소하여 체액량이 경미하게 감소하고, 이에 대한 보상으로 알도스테론 분비가 증가합니다. 증가된 알도스테론은 집합관에서 칼륨 배설을 지속적으로 증가시켜 저칼륨혈증을 악화시킵니다.
따라서 치료의 기본은 칼륨과 마그네슘 보충이며, 보충만으로 충분하지 않은 경우에는 스피로노락톤이나 에플레레논, 아밀로라이드와 같은 칼륨 보존 약물을 추가하여 신장에서의 칼륨 소실을 감소시킵니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
기텔만 증후군에서는 원위곡세뇨관 NCCT 기능 이상으로 NaCl 소실이 발생하고, 이에 대한 보상으로 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 활성화됩니다. 알도스테론은 집합관에서 ENaC를 통한 Na 재흡수를 증가시키는 대신 K⁺와 H⁺의 분비를 촉진하여 저칼륨혈증과 대사성 알칼리증을 유발합니다. 스피로노락톤은 알도스테론 수용체를 차단하여 이러한 칼륨 소실을 억제하므로, 칼륨 및 마그네슘 보충과 함께 기텔만 증후군의 장기 치료에 효과적으로 사용됩니다.
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