5세 남아가 지중해빈혈(탈라세미아)으로 정기적으로 수혈을 받고 있다. 이 아동에게서 장기적으로 발생할 수 있는 가장 심각한 합병증과 관련된 간호사의 교육 내용은?
1"자외선 차단제를 바르고 햇볕을 피해야 해요."
2"충분한 수분 섭취로 신장을 보호해야 해요."
3"철분이 풍부한 음식 섭취를 제한해야 해요."✓ 정답
4"고지방 식품을 피해 췌장을 보호해야 해요."
5"규칙적인 운동으로 심폐 기능을 강화해야 해요."
해설
지중해빈혈 아동은 반복 수혈로 인한 철과다증이 주요 합병증이다. 과도한 철이 심장, 간, 내분비기관에 침착되어 기능 부전을 초래할 수 있으므로, 철분이 풍부한 음식(붉은 육류, 간, 철분 강화 식품 등) 섭취를 제한하도록 교육해야 한다. 철킬레이트제 투약 교육도 포함된다.
핵심 정리 정기 수혈을 받는 지중해빈혈 아동에게서 장기적으로 가장 심각한 합병증은 철 과다 축적이고, 이와 관련된 교육을 고르는 문제이다. 수혈로 들어온 철은 몸이 배출하기 어려워 심장, 간, 내분비 기관에 쌓여 기능 부전을 일으킨다. 정답 ③ 철분이 풍부한 음식 섭취를 제한해야 해요.
1. 원리와 병태생리 지중해빈혈은 헤모글로빈의 글로빈 사슬 합성이 줄어 적혈구가 약하고 빨리 파괴되는 유전성 빈혈이다. 중증에서는 정기적인 수혈이 필요하다. 그런데 사람의 몸에는 철을 적극적으로 배출하는 경로가 거의 없어서 수혈받은 적혈구에 들어 있던 철이 계속 쌓인다. 쌓인 철은 심근, 간, 췌장, 뇌하수체 같은 장기에 침착해 심부전, 간 손상, 당뇨병, 성장과 사춘기 지연을 일으킬 수 있다. 또 질환 자체로 장에서 철 흡수가 늘 수 있어 식이로 들어오는 철도 부담이 된다.
2. 정답 ③ 철분 섭취 제한 이미 철이 넘치는 상태이므로 철분 보충제와 철분이 많은 음식은 줄이도록 교육한다. 붉은 고기, 간, 철분 강화 식품 등이 대표적이다. 식이 조절만으로 쌓인 철을 줄일 수는 없으므로 철 킬레이트제 투약을 처방대로 꾸준히 하도록 돕고, 정기적으로 혈청 페리틴과 장기 기능을 확인한다. 차 같은 음료는 철 흡수를 줄이는 보조 수단으로 거론되기도 하지만 필수 교육 항목은 아니다.
3. 선지별 분석 ① 자외선 차단은 피부가 광과민성인 질환을 위한 교육이다. 지중해빈혈의 가장 심각한 장기 합병증인 철 과다와 관련이 없다. ② 신장 보호를 위한 수분 섭취는 일반적으로 좋은 권고이다. 그러나 이 질환의 핵심 합병증은 철이 쌓여 생기는 심장, 간, 내분비 문제여서 가장 심각한 합병증과 맞지 않다. ④ 고지방 식품 제한과 췌장 보호는 췌장염 같은 소화기 질환을 위한 교육이다. 췌장에는 철이 쌓일 수 있지만 지방 섭취와 연결지을 근거가 없어 이 문제의 핵심 교육이 아니다. ⑤ 규칙적인 운동은 성장기 아동에게 일반적으로 권장되는 활동이다. 다만 철 과다로 심장 기능이 이미 약해졌을 때는 증상을 보며 조절해야 하고, 가장 심각한 합병증을 직접 막는 교육은 아니다.
4. 기억 포인트 반복 수혈은 철을 쌓으므로 철분 식품은 줄이고 킬레이트제로 철을 배출시킨다.
5. 실무·국시 포인트 • 킬레이트제의 종류에 따라 투여 경로와 주의할 점이 다르므로 처방 내용을 확인해 교육한다. • 성장과 사춘기 발달, 혈당, 심장 기능 변화를 주기적으로 확인한다. • 수혈 전후 수혈반응 관찰과 비장 적출 여부에 따른 감염 예방 교육도 함께 기억한다.
환자5세 남아, 지중해빈혈
상황 정기적으로 수혈을 받고 있으며, 보호자와 아동에게 장기 합병증 예방 교육이 필요하다.
판단 반복 수혈로 철이 몸에 쌓이는 철 과다증이 가장 중요한 장기 합병증이다.
간호 순서• 사정: 수혈 횟수와 간격, 현재 먹는 철분 제제나 식이, 킬레이트제 복용 여부와 순응도를 확인한다.• 수행: 철분이 많은 음식과 철분 보충제를 피하도록 알려 주고, 킬레이트제를 처방대로 꾸준히 투여하도록 돕는다.• 평가: 정기 검사에서 페리틴과 심장, 간 기능이 어떻게 변하는지 추적하고 보호자의 이해도를 확인한다.
핵심 포인트: 수혈을 반복하는 지중해빈혈 아동은 철 과다 방지를 위해 철분 섭취를 제한하고 킬레이트제를 지속한다.
지중해빈혈 (Thalassemia) — 글로빈 사슬 합성 이상으로 적혈구가 약하고 빨리 파괴되는 유전성 빈혈.
철 과다증 (Iron Overload) — 반복 수혈 등으로 철이 몸에 과도하게 쌓여 장기 기능을 손상시키는 상태.
철 킬레이트제 (Iron Chelator) — 몸에 쌓인 철과 결합해 소변이나 대변으로 배출을 돕는 약물.
혈청 페리틴 (Serum Ferritin) — 체내 저장 철을 반영하는 검사 지표로 철 과다 정도를 추적하는 데 쓴다.