72세 남성이 6개월 전부터 서서히 진행하는 인지기능 저하를 주소로 내원했다. 하루 중에도 인지 상태가 변동… | 마이메르시 MyMerci
신경과, 신경외과
문제

72세 남성이 6개월 전부터 서서히 진행하는 인지기능 저하를 주소로 내원했다. 하루 중에도 인지 상태가 변동하며, 집에 없는 사람이 보인다고 한다. 최근 느린 동작과 경직도 나타났다. 신체검진에서 파킨슨 증상이 관찰된다. 위 환자의 진단은?

해설
인지 변동, 시각 환각, 파킨슨 증상이 인지장애와 거의 동시 발생은 레비소체 치매(DLB)의 핵심 특징이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 서서히 진행하는 인지기능 저하, 하루 중 변동하는 인지 상태, Pathognomonic!시각 환각(집에 없는 사람이 보임), 그리고 후기에 나타난 느린 동작과 경직(파킨슨 증후군(Parkinsonism))을 보입니다. 이러한 증상의 조합은 레비소체 치매(Dementia with Lewy Bodies, DLB)를 가장 강력하게 시사합니다. 진단 근거: 레비소체 치매의 핵심 진단 기준은 1) 변동성 인지장애, 2) 반복되는 시각 환각, 3) 자발적인 파킨슨 증후군입니다. 이 환자는 세 가지 모두를 보여주고 있습니다. 특히, 파킨슨 증후군이 인지장애와 1년 이내에 발생했다는 점(문제에서는 "6개월 전부터... 최근 느린 동작"으로 묘사)이 DLB를 지지하는 중요한 단서입니다. 오답 분석: - 감별 포인트! 알츠하이머병(Alzheimer's Disease): 기억력 장애가 가장 두드러지며, 초기에는 시각 환각이나 현저한 운동 증상이 나타나지 않습니다. - 감별 포인트! 파킨슨병 치매(Parkinson's Disease Dementia, PDD): 파킨슨병 진단 후 1년 이상 경과한 후 인지장애가 발생하는 경우를 말합니다. 이 환자는 인지장애와 파킨슨 증후군이 거의 동시에 발생했으므로, 시간적 기준상 DLB에 더 부합합니다. - 감별 포인트! 혈관성 치매(Vascular Dementia): 뇌졸중 병력, 계단식 악화, 국소 신경학적 징후(마비, 실어증 등)가 특징이며, 변동성 인지장애나 생생한 시각 환각은 일반적이지 않습니다. - 감별 포인트! 전측두엽 치매(Frontotemporal Dementia): 전형적으로 전두엽/측두엽 기능 장애(행동 변화, 언어 장애)가 초기에 나타나며, 시각 환각이나 파킨슨 증후군보다는 사회성 상실, 무감동, 구축증(Utilization Behavior) 등이 특징입니다. 치료 알고리즘: DLB의 약물 치료는 매우 조심스럽게 접근해야 합니다. 1. 인지증상: 콜린에스터라제 억제제(Cholinesterase Inhibitors) (예: 리바스티그민(Rivastigmine))가 1차 치료제입니다. 도파민성 약물은 오히려 정신병적 증상을 악화시킬 수 있습니다. 2. 정신병적 증상(환각): 전형적인 항정신병약물(Typical Antipsychotics)은 절대 금기입니다. 도파민 차단으로 인해 심각한 악성 증후군이나 파킨슨 증후군 악화를 유발할 수 있습니다. 필요한 경우 극도로 낮은 용량의 비정형 항정신병약물(Atypical Antipsychotics, 예: 퀘티아핀(Quetiapine))을 매우 신중하게 사용합니다. 3. 운동 증상: 레보도파(Levodopa)를 사용할 수 있지만, 효과는 파킨슨병보다 덜하며 정신병적 증상을 악화시킬 위험이 있어 최소 유효 용량으로 시작합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 72세 남성, 6개월간 서서히 진행하는 인지 저하, 변동성 인지 상태, 생생한 시각 환각, 최근 파킨슨 증후군(느린 동작, 경직) 동반. 진단적 접근: 1. 신경심리검사: 변동성 인지 장애를 객관적으로 평가. 2. 뇌 영상(MRI): 알츠하이머병(측두엽 내측 위축)이나 혈관성 치매(뇌경색)를 배제. DLB에서는 상대적으로 두정-후두엽 위축이 두드러질 수 있음. 3. DAT-SPECT: 선조체의 도파민 운반체 감소를 보여주면 파킨슨 증후군을 동반한 치매(DLB/PDD) 진단에 매우 유용한 확진 검사. 치료 계획: 리바스티그민 패치로 인지 및 행동 증상 개선 시도. 파킨슨 증상이 삶의 질을 심각히 저해할 경우, 낮은 용량의 레보도파/카비도파(Levodopa/Carbidopa)를 매우 천천히 도입. 주의사항: 할로페리돌(Haloperidol) 등의 전형 항정신병약물 사용은 절대 금기. 가족에게는 낙상 위험, 약물 민감성, 증상의 변동성에 대해 교육. 레지던트 선배의 팁 "DLB vs PDD는 시간이 핵심이에요! '파킨슨 증후군이 먼저 1년 이상 지난 후에 치매가 오면 PDD', '치매와 파킨슨 증후군이 1년 이내에 같이 오거나 치매가 먼저 오면 DLB'라고 외우세요. 국시에서는 이 시간 기준을 묻는 문제가 정말 자주 나옵니다. 그리고 DLB 환자에게 항정신병약물 처방은 지뢰밭이라는 점 꼭 기억하세요!"

핵심 개념

  • 레비소체 치매 (Dementia with Lewy Bodies, DLB) — 변동성 인지장애, 생생한 시각 환각, 자발적 파킨슨 증후군이 특징인 신경퇴행성 치매. 알파-시누클레인(α-synuclein)이 뇌에 침착되어 형성된 레비소체가 병인입니다.
  • 1년 규칙 (One-year Rule) — 파킨슨 증후군과 치매의 발생 시점을 기준으로 레비소체 치매(DLB)와 파킨슨병 치매(PDD)를 구분하는 임상적 기준. 파킨슨 증후군 발병 후 1년 이내에 치매가 오면 DLB, 1년 이후에 오면 PDD로 진단하는 경향이 있습니다.
  • 변동성 인지장애 (Fluctuating Cognition) — 레비소체 치매의 핵심 증상. 환자의 각성 수준과 주의력이 하루 중에도, 혹은 며칠 간격으로 뚜렷하게 오르내리는 현상으로, "좋은 날과 나쁜 날"이 명확히 구분됩니다.
  • 도파민성 약물 민감성 (Sensitivity to Dopaminergic Drugs) — 레비소체 치매 환자가 항정신병약물(도파민 차단제)에 대해 극도로 민감하여 심각한 운동 악화나 악성 증후군을 보일 수 있는 특징. 치료 시 가장 중요한 주의사항입니다.
  • DAT-SPECT (Dopamine Transporter Scan) — 선조체의 도파민 운반체 기능을 영상화하는 검사. 파킨슨 증후군을 동반한 치매(DLB, PDD)에서 양성 소견(운반체 감소)을 보이며, 알츠하이머병 등 다른 치매와의 감별에 도움을 줍니다.

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