58세 남성이 2년 전부터 기억력 저하는 경미하나, 성격이 변하여 충동적이고, 공감 능력이 저하되며, 식탐이 증가했습니다. 뇌 MRI상 전두엽과 측두엽 전방부의 위축이 두드러집니다. 가장 의심되는 진단은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 전두측두엽 치매, 행동 변이형 (Behavioral variant Frontotemporal Dementia, bvFTD) — 전두엽과 측두엽의 퇴행으로 인해 초기부터 성격 변화, 탈억제, 공감 결여, 식습관 변화 등 행동 증상이 두드러지는 치매의 한 유형입니다. 기억력은 상대적으로 보존됩니다.
• 타우 병증 — 타우 단백질의 이상 축적이 주요 병리 기전인 신경퇴행성 질환군입니다. bvFTD의 한 아형인 피크병(Pick's disease)과 일부 알츠하이머병이 여기에 속합니다.
• TDP-43 병증 (TDP-43 proteinopathy) — TAR DNA-binding protein 43의 이상 축적이 특징인 병리 기전입니다. bvFTD의 가장 흔한 병리 소견이며, 근위축성 측삭 경화증(ALS)과도 연관이 있습니다.
• 전두엽 증후군 (Frontal lobe syndrome) — 전두엽 손상으로 인해 발생하는 집행 기능 장애, 판단력 저하, 무감동, 탈억제, 사회성 결여 등의 증후군을 총칭합니다. bvFTD의 핵심 임상 양상입니다.
• 허구담 — 기억의 공백을 무의식적으로 지어낸 이야기로 채우는 현상입니다. 기억 장애가 심한 코르사코프 증후군의 특징적 증상이며, bvFTD에서는 일반적으로 나타나지 않습니다.