혈액 질환

10세, SAA로 진단되었으나 HLA 일치 형제 공여자가 없다. 이 환자에게 1차로 시도해야 할 치료는?

1 G-CSF + EPO 병합 요법
2 HLA 불일치 타인 이식
3 면역 억제 치료 (ImmunoSuppressive Therapy, IST: ATG + Cyclosporine) ✓ 정답
4 대증 치료 (수혈)
5 안드로겐 요법

해설

HLA 일치 형제 공여자가 없는 SAA 환자(또는 40세 이상)의 1차 표준 치료는, 자가 T 림프구에 의한 골수 공격을 억제하는 강력한 면역 억제 치료(IST: 말 흉선 항체(ATG) + Cyclosporine)입니다.

같은 주제 다음 문제1세 여아가 6개월 전부터 점차 창백해지고 활동량이 감소하여 내원했다. 신체검진상 결막이 창백하고 비장 비대 소견은 없었다. 혈액검사 Hb 6.5 g/dL, MC…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원

KMLE 핵심 해설 이 환자는 10세로 중증 재생불량성 빈혈(Severe Aplastic Anemia, SAA) 진단을 받았으나, HLA 일치 형제 공여자가 없는 상황입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): SAA는 골수 조혈모세포의 심한 감소로 인해 범혈구 감소증(Pancytopenia)을 보이는 질환입니다. 기전은 대부분 자가 면역 기전에 의한 T 림프구 매개 골수 억제입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! HLA 일치 형제 공여자가 없는 40세 미만의 SAA 환자에서, 1차 표준 치료는 면역 억제 치료(Immunosuppressive Therapy, IST)입니다. 구체적으로는 항흉선세포 글로불린(Anti-thymocyte Globulin, ATG)과 시클로스포린(Cyclosporine)의 병합 요법입니다. 이 치료는 자가 면역 반응을 일으키는 T 림프구를 제거하거나 억제하여, 골수의 조혈 기능을 회복시키는 것을 목표로 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! G-CSF + EPO 병합 요법: 이는 골수이형성증후군(Myelodysplastic Syndrome, MDS)에서 혈구 수를 일시적으로 올리는 대증 치료에 가깝습니다. SAA의 근본적인 병인 치료는 아닙니다.
② HLA 불일치 타인 이식: HLA 일치 형제가 없을 때 고려할 수 있지만, 1차 치료는 아닙니다. 특히 이 환자는 10세로 젊지만, IST 실패 후 또는 매우 중증인 경우 등에서 고려하는 2차 치료 옵션입니다.
④ 대증 치료 (수혈): 증상 완화를 위한 지지 요법입니다. 빈혈이나 출혈이 심할 때 필요하지만, 질병 자체를 치료하지는 않습니다.
⑤ 안드로겐 요법: 과거에 사용하던 치료법으로, 현재는 효과가 제한적이며 1차 표준 치료에서 벗어났습니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
1. SAA 진단 → HLA 일치 형제 공여자 확인
2. 형제 공여자 있음 & 나이 < 40세 → 조혈모세포 이식(HSCT) (1차 치료)
3. 형제 공여자 없음 또는 나이 ≥ 40세 → 면역 억제 치료(IST: ATG + Cyclosporine) (1차 치료)
4. IST 실패 시 → HLA 불일치 타인 이식 또는 2차 IST 등 고려

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