(류마티스 파트 연관) HSP의 자반은 혈소판이나 응고 인자 문제가 아닌, IgA 면역 복합체에 의한 '혈관염'(Vasculitis)으로 혈관벽이 약해져 혈액이 유출되어 발생합니다. 따라서 혈소판 수치는 정상이며, 만져지는(Palpable) 자반이 특징입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 4세 여아로 하지 자반, 복통, 관절통을 보입니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 증상입니다. HSP는 가장 흔한 소아 혈관염으로, Pathognomonic! 특징은 IgA가 주성분인 면역복합체가 작은 혈관(세동맥, 모세혈관, 세정맥) 벽에 침착하여 일으키는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! HSP의 자반은 감별 포인트! 혈소판 감소나 응고 인자 결핍이 아닌, 혈관염(Vasculitis)에 의한 것입니다. IgA 면역복합체가 혈관벽에 침착하면 보체계가 활성화되고 호중구가 모여 염증을 일으킵니다. 이 염증으로 인해 혈관벽의 투과성이 증가하고(혈관 확장, 부종), 혈관벽이 손상되어 적혈구가 혈관 밖으로 유출됩니다. 이로 인해 피부에 만져지는 자반(Palpable purpura)이 생깁니다. 혈소판 수치는 정상이며(정상 범위), 출혈 시간도 정상입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
① 혈소판 감소증: 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP) 등에서 보이는 비만져지는 자반(Non-palpable petechiae)의 원인입니다. HSP에서는 혈소판 수가 정상이므로 오답입니다.
② 응고 인자 결핍: 혈우병 등에서 보이는 심부 조직 출혈이나 관절 내 출혈의 원인입니다. 피부 자반의 주요 기전이 아닙니다.
④ 혈소판 기능 이상: 아스피린 복용 등에서 발생할 수 있지만, HSP의 특징적인 병태생리는 아닙니다.
⑤ 비타민 C 결핍: 괴혈병(Scurvy)으로, 모세혈관 취약성 증가로 인한 자반, 잇몸 출혈 등을 유발하지만, HSP의 원인은 아닙니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 4세 여아, 양측 하지에 뚜렷한 자반(Palpable purpura)이 있고, 복통을 호소하며 일부 관절(무릎, 발목)에 부종과 통증이 있습니다. 최근 상기도 감염 병력이 있을 수 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 신체 검진: 만져지는 자반의 분포(하지, 엉덩이에 호발), 관절 부종, 복부 압통을 확인합니다.
2. 검사실 검사: 혈소판 수(정상), 응고 검사(PT/aPTT, 정상), 소변 검사(현미경적 혈뇨/단백뇨 확인, 신장 침범 평가), 혈청 IgA 수치(상승 가능)를 확인합니다.
3. 확진 검사: 피부 생검을 통해 Pathognomonic! 소견인 IgA 침착을 동반한 백혈구 파괴성 혈관염을 확인할 수 있습니다. 하지만 전형적인 임상 소견으로 충분히 진단 가능한 경우가 많습니다.
치료 계획 (Management Plan):
HSP는 대부분 자연적으로 호전되는 양성 경과를 보입니다.
1. 지지 요법: 충분한 휴식, 수분 공급, 통증 조절(아세트아미노펜).
2. 특이적 치료: 중증 관절통/복통에는 스테로이드(프레드니솔론)를 단기간 사용할 수 있습니다. 신장 침범(사구체신염)이 있는 경우 전문의 상담이 필요합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
- 장중첩증(Intussusception) 징후 주의: 심한 발작성 복통, '젤리 대변', 복부 종괴. 응급 상황입니다.
- 신장 침범 모니터링: 발병 후 최소 6개월간 정기적인 소변 검사(단백뇨, 혈뇨)와 혈압 측정이 필수입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.